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2004-02-06
Actualité médicale

Tags: polykystose renale - 
La polykystose rénale - Actualité médicale
La polykystose rénale

Des microcapteurs sensoriels à la surface des cellules épithéliales du rein. Une équipe française dirigée par Patrick Delmas propose un mécanisme pour la polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD), une maladie génétique fréquente, à l'origine de 10 à 15% des insuffisances rénales chroniques terminales. Environ 60 000 à 80 000 sujets sont touchés en France.

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Cette maladie, caractérisée par la présence dans les deux reins de nombreux kystes, est due à un défaut de fonctionnement des polycystines, une famille de protéines qui joue un rôle crucial mais encore mal connu dans le développement et la morphogenèse des reins. C'est en utilisant des neurones génétiquement modifiés, programmés pour exprimer les polycystines, que l'équipe de Patrick Delmas montre que les polycystines fonctionneraient comme des microcapteurs de la pression des fluides à l'intérieur des tubules rénaux. C'est la perte de fonction de ces capteurs qui pourrait être à l'origine de la polykystose rénale.

La polykystose rénale autosomique dominante, maladie qui touche une naissance sur mille, est caractérisée par la présence dans les deux reins de nombreux kystes qui se remplissent d'un liquide jaune, parfois hémorragique ou infecté. Ces kystes se développent à partir des différents segments des tubules rénaux et s'accompagnent d'une prolifération excessive de l'épithélium tubulaire et d'une perte partielle des caractéristiques des cellules épithéliales. En augmentant progressivement de volume, ces kystes compriment les structures saines des reins et entraînent une insuffisance rénale. Les premières manifestations apparaissent en général après 25-30 ans, d'où l'ancien nom de "polykystose rénale de l'adulte", bien que les kystes se développent dès l'embryogenèse. De nombreuses manifestations extra-rénales sont également associées à la PKRAD, comme les kystes hépatiques et ovariens, les anévrismes intracrâniens et les valvulopathies cardiaques. Ces manifestations systémiques de la maladie révèlent une anomalie généralisée dans la différentiation des cellules épithéliales de nombreux organes. Aucun traitement efficace de cette maladie n'est aujourd'hui disponible.

Les gènes mutés dans cette maladie sont bien connus. Dans 85 % des cas, l'anomalie génétique porte sur le gène de la polycystine 1, une protéine impliquée dans les phénomènes d'adhésion entre protéines et cellules. Dans les 15 % de cas restant, l'anomalie porte sur le ...

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Article écrit le 2004-02-06 par auteur
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Mots clés: polykystose renale


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