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2004-07-09
Actualité médicale

Tags: cause -  maladie -  Huntington - 
La panne d'un
La panne d'un "turbo cellulaire" mise en cause dans la maladie de Huntington

A l'Institut Curie, des chercheurs du CNRS et de l'Inserm apportent un nouvel éclairage sur la fonction de la huntingtine, la protéine dont la mutation est à l'origine de la maladie de Huntington. Cette maladie neurodégénérative, comme les maladies d'Alzheimer ou de Parkinson, se caractérise par la mort anormale d'une partie des neurones. Les chercheurs viennent de découvrir que la huntingtine telle un "turbo cellulaire" accélère le transport d'un facteur de survie des neurones. Lorsque la huntingtine est mutée, ce transport ralentit et les neurones n'étant progressivement plus protégés meurent par apoptose.

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Cette découverte, publiée dans la revue Cell du 9 juillet 2004, pourrait à terme permettre de trouver de nouvelles solutions thérapeutiques pour bloquer la mort accélérée des neurones.

La maladie de Huntington est une affection d'origine génétique qui touche environ 6 000 personnes en France et concerne plus de 12 000 porteurs du gène muté provisoirement indemnes de signes cliniques. Elle est caractérisée par des mouvements incontrôlés, un changement de personnalité, la démence et la mort des patients 10 à 20 ans après l'apparition des premiers symptômes (voir "pour en savoir plus").

Le gène responsable de cette maladie a été identifié. Il est à l'origine de la synthèse de la protéine huntingtine. La fonction de cette protéine était jusqu'à présent mal comprise. Une seule évidence : cette protéine protège les neurones contre la mort cellulaire. Quand elle est altérée, c'est l'inverse qui se produit : la huntingtine mutée entraîne, par un mécanisme encore mal connu, la mort accélérée des neurones du striatum, région du cerveau où débute la maladie de Huntington.



La huntingtine : un "turbo cellulaire"
Afin de comprendre comment la huntingtine contrôle la survie des neurones, Laurent Gauthier et Bénédicte Charrin sous la direction de Sandrine Humbert[1] et de Frédéric Saudou[2] à l'Institut Curie ont observé par vidéomicroscopie 3D rapide l'effet de cette protéine (voir page image).

A l'état normal, la protéine huntingtine, telle un "turbo cellulaire", accélère la locomotion du facteur BDNF[3], nécessaire à la survie des neurones du striatum. "Fabriqué" dans le cortex, ce facteur doit ensuite être véhiculé vers le striatum. Le transport du BDNF nécessite :

§ des microtubules pour "rails" : ces longs filaments à la structure particulière, répartis de façon homogène dans les cellules, servent à acheminer les molécules vers leur destination ;
§ des moteurs moléculaires pour "locomotives" : ces protéines motrices ...

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Article écrit le 2004-07-09 par auteur
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Mots clés: cause maladie Huntington


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