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2008-03-12
Actualité médicale

Tags: Maladie -  neurone -  moteur -  souris -  exprimant -  dynactine -  mutee - 
Maladie du neurone moteur chez les souris exprimant de la dynactine mutée  - Actualité médicale
Maladie du neurone moteur chez les souris exprimant de la dynactine mutée

Les souris transgéniques exprimant une forme mutée de la dynactine dans les neurones représentent un nouveau modèle utile pour la maladie du neurone moteur, signalèrent Lairs et ses collègues cette semaine dans Journal.

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Faisant partie d’un complexe incluant la dynéine, la dynactine est impliquée dans le transport vésiculaire intracellulaire, et des mutations de ce gène ont été liées à la sclérose latérale amyotrophique (ALS). Les souris portant de la dynactine mutée développèrent plusieurs symptômes de l’ALS : frissons, faiblesse et paralysie éventuelle, accompagnés de gliose astrocytaire, d’accumulation de neurofilaments dans les axones proximaux, de perte de neurones moteurs et d’atrophie musculaire. Avant le développement des signes cliniques (au 5e mois), de nombreuses inclusions cytoplasmiques, de structures vésiculaires et d’autophagosomes apparurent dans les neurones moteurs.

Les inclusions contenaient de l’ubiquitine, un indicateur de dégradation protéolytique. Ces résultats concordent avec le fait que la perturbation du transport vésiculaire soit un facteur de neurodégénérescence dans l’ALS, ainsi que d’autres maladies – hypothèse séduisante, vu que les mutations du superoxide dismutase, autre gène impliqué dans l’ALS, sont également considérées perturber le transport intracellulaire.

Article écrit le 2008-03-12 par © Copyright InformationHospitaliere.com
Source: Society for Neuroscience - "EurekAlert!, a service of AAAS" - InformationHospitaliere.com Accéder à la source

Mots clés: Maladie neurone moteur souris exprimant dynactine mutee


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