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2009-02-18
Bonne pratique du Médicament

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Mise en évidence post-mortem d’une protéine du prion associée au variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob dans la rate d’un patient hémophile résidant au Royaume-Uni - Bonne pratique du Médicament
Mise en évidence post-mortem d’une protéine du prion associée au variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob dans la rate d’un patient hémophile résidant au Royaume-Uni

1. Point sur les faits

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La protéine prion associée au variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) a été mise en évidence dans la rate d’un patient hémophile décédé au Royaume-Uni. Parmi ses nombreux traitements, cet hémophile a reçu, il y a 11 ans un lot de facteur VIII (facteur de coagulation utilisé pour traiter l’hémophilie). Ce lot a été fabriqué à partir de plasma prélevé en 1996 chez un donneur qui a développé une vMCJ six mois après ce don. La dose reçue n'est pas connue à ce stade.
Cet hémophile, décédé à l’âge de 74 ans, ne présentait aucun signe clinique de vMCJ ni de troubles neurologiques de son vivant, et il est décédé d’une autre cause que cette maladie.

La recherche de cette protéine prion a été entreprise chez ce patient car il faisait partie d'une cohorte de surveillance épidémiologique, mise en place en 2004 au Royaume Uni pour suivre les sujets hémophiles qui avaient reçu des médicaments dérivés du sang produits à partir de plasmas prélevés au Royaume-Uni entre 1980 et 2001. La présence de cette protéine pathologique, marqueur d'une infection potentielle par l'agent de la MCJ n'est pas systématiquement recherchée dans la population générale.

Les autorités de santé britanniques explorent actuellement la cause la plus plausible de la présence de cette protéine pathologique retrouvée chez ce sujet, qui a par ailleurs été exposé au risque alimentaire britannique.

Il s’agit de la première mise en évidence de protéine anormale chez un patient qui a été traité pour hémophilie.

2. Rappel de l’évaluation du risque de transmission et des mesures prises en France concernant les produits sanguins labiles et les médicaments dérivés du sang
Le risque de transmission des encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) par le sang et ses composants (médicaments dérivés du sang (MDS) et produit sanguins labiles (PSL)) ...

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Article écrit le 2009-02-18 par Afssaps
Source: AfssapsAccéder à la source


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