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2010-09-06
Actualité médicale

Tags: Cardiomyopathie hypertrophique -  connaissances -  Mayo Clinic - 
Cardiomyopathie hypertrophique : évolution de nos connaissances – le point de vue de la Mayo Clinic - Actualité médicale
Cardiomyopathie hypertrophique : évolution de nos connaissances – le point de vue de la Mayo Clinic

La lecture Laennec de l’ESC a été réalisée cette année par le Professeur Gersh de la Mayo Clinic. Il nous a brillamment résumé l’expérience de son équipe dans la cardiomyopathie hypertrophique (CMH). Ces dernières années nos connaissances sur cette pathologie ont progressé. Les grands registres nous ont permis de confirmer que la CMH n’était pas forcément une pathologie cardiaque sévère.

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Cependant, les facteurs de mauvais pronostic connus sont une histoire familiale de mort subite, la présence de signes fonctionnels dont la dyspnée et la syncope, et la présence d’une obstruction intra-ventriculaire gauche significative avec une Vmax > 4 m/s. Un ECG normal, qui se voit dans environ 5% des cas, est un paramètre de bon pronostic. La prise en charge thérapeutique est maintenant mieux codifiée. Le but de la prise en charge est de réduire les symptômes du patient, de sélectionner les patients à risque de mort subite (et de la prévenir), de faire une enquête familiale, d’éviter les situations à risque (sport en compétition, effort isométrique, hypovolémie). Le traitement est en premier lieu médical (bêtabloquant, vérapamil, disopyramide). C’est en cas d’échec au traitement médical bien conduit (essais des différentes molécules et doses maximales tolérables) que doit être évoquées les thérapeutiques non médicales. La stimulation cardiaque améliore les symptômes mais essentiellement par un effet placebo. On préférera des méthodes non médicales, plus radicales de réduction septale, soit la myomectomie chirurgicale soit l’alcoolisation septale. A la Mayo Clinic, la solution privilégiée est chirurgicale mais il faut bien entendu une équipe expérimentée : la mortalité hospitalière est inférieure à 1%, les symptômes et le gradient intra-ventriculaire disparaissent dans la majorité des cas. L’évolution à long terme est excellente avec une survie identique à celle de la population générale. Les résultats de l’alcoolisation sont moins bons : la mortalité hospitalière est de l’ordre de 1,4%, une tamponnade survient dans 3.5% des cas, et surtout l’implantation d’un stimulateur est nécessaire dans 20.4%. Les paramètres associés à un succès de la procédure sont un âge ≤ 65 ans, un gradient intra-ventriculaire ≤ 100 mmHg, une hypertrophie septale ≤ 18 mm et un diamètre de l’IVA ≤ 4 mm. Le risque de ...

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Article écrit le 2010-09-06 par Pascal De Groote
Source: communiques-de-la-sfc / en-direct-de-stockholm 2010 Accéder à la source


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