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2013-09-19
Fil actus Santé

Tags: Nanisme -  Facteurs de croissance - 
Vers la fin des complications inhérentes au nanisme ?  - Fil actus Santé
Vers la fin des complications inhérentes au nanisme ?

Des chercheurs français auraient réussi à rétablir une croissance osseuse, chez de jeunes souris atteintes d'achondroplasie, forme la plus fréquente du nanisme. Au delà de la taille, cette technique, qui consiste à injecter en grande quantité des facteurs de croissance par voie sous-cutanée, permettrait surtout de réduire considérablement les complications dues à la maladie et ainsi limiter le recours à la chirurgie. C’est ce que révèle l’étude publiée dans le dernier numéro de la revue Science Translational Medicine.

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Affection génétique qui concerne plus des deux tiers des personnes de petites tailles, l’achondroplasie se caractérise par un tronc de taille normale et des membres qui ne grandissent pas correctement. Les personnes touchées par cette maladie rare, n’excèdent pas à l’âge adulte les 135 cm et peuvent être atteintes de déformations du crâne et de la colonne vertébrale. On estime, en France, que la prévalence de cette affection est d''une sur 15 à 25 000 naissances. L’ensemble de ces symptômes peuvent entraîner des complications plus ou moins graves que seule la chirurgie peut traiter. L’origine de cette affection est la mutation d’un gène codant pour un récepteur du facteur de croissance FGFR3 (Fibroblast growth factor 3), qui entraîne une modification de sa structure. Une fois, FGFR3 lié à son récepteur, il ne peut se libérer. Le système s’enraye empêchant les os de grandir normalement. « C’est comme un cadenas, dont la serrure est voilée, il est impossible de retirer la clé », explique Elvire Grouze, chargée de mission à l’Inserm et principale auteure de cette étude.

Afin d’empêcher que le système se bloque, la chercheuse et ses collaborateurs de l’Unité Inserm 1065 du Centre méditerranéen de médecine moléculaire, basé à Nice, ont eu l’idée d’injecter, à des souris atteintes d’achondroplasie, un produit contenant en grande quantité, sous forme soluble, d'une protéine similaire au récepteur du facteur de croissance FGR3. Durant trois semaines, soit l’équivalent chez l’homme de la période de puberté, les rongeurs ont reçu 6 doses du produit par voie sous-cutanée. Très vite, explique Elvire Gouze, « les souris sont devenues normales du point de vue de la taille et elles n’étaient plus touchées par les complications liées à la maladie, telles que les paralysies, les problèmes respiratoires, ou les problèmes de malformations au ...

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Article écrit le 2013-09-19 par Olivier Frégaville-Arcas _ Information hospitalière
Source: Conférence de presse InsermAccéder à la source


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