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2007-07-06
Actualité médicale

Tags: molecule -  Scyl1 -  impliquee -  maladies -  neurodegeneratives - 
Une molécule Scyl1 impliquée dans les maladies neurodégénératives - Actualité médicale
Une molécule Scyl1 impliquée dans les maladies neurodégénératives

D'après les conclusions d'une étude publiée dans EMBO Reports (publication du groupe Nature), une molécule-protéine, codée par le gène Scyl1, a été identifiée comme responsable dans certaines maladies neurodégénératives.

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A partir de recherches sur des souris, Wolfgang Schmidt, du centre de recherche neuromusculaire de l'université de Vienne, a découvert que le défaut de cette molécule-protéine (protéine-Scyl1), dont les propriétés sont proches de celles des protéines kinases, était lié à la dégénérescence de cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière. Les souris examinées souffraient précocement d'une paralysie progressive et d'atrophie musculaire.

Précisément, la mutation du gène Scyl1 provoque une chute du nombre de protéines-Scyl1 parmi les organes et les tissus de la souris. Normalement, la densité de protéines-Scyl1 est particulièrement élevée au niveau du système nerveux central, au sein des cellules de Purkinje du cervelet et dans les jonctions neuromusculaires. Les chercheurs ont relevé qu'en réaction à la mutation génétique, le nombre de cellules de Purkinje avait drastiquement diminué et que le cervelet s'était atrophié. Si l'on ajoute que le nerf optique avait une apparence plus fine, on observe que l'ensemble de ces symptômes se retrouvent dans le cas du groupe des maladies humaines génétiques : ataxie spinocérébelleuse (Spinocerebellar ataxia, SCA).

En résultat annexe, les scientifiques ont constaté que nombres de molécules associées aux pathologies neurodégénératives présentaient des motifs séquentiels propres à la protéine-Scyl1.

Article écrit le 2007-07-06 par auteur
Source: BE Autriche numéro 104 (5/07/2007) - Ambassade de France en Autriche / ADIT - http://www.bulletins-electroniques.com/actualites/43495.htm Accéder à la source

Mots clés: molecule Scyl1 impliquee maladies neurodegeneratives


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En savoir plus

- Prof. Reginald E Bittner, centre d'anatomie et de biologie cellulaire de l'université médicale de Vienne - Tél : +43 664 80016 37514 - Fax : +43 1 4277 61198 - email : reginald.bittner@meduniwien.ac.at
- "Mutation in the Scyl1 gene encoding amino-terminal kinase-like protein causes a recessive form of spinocerebellar neurodegeneration", EMBO reports AOP doi:10.1038/sj.embor.7401001 - http://www.nature.com/embor/journal/vaop/ncurrent/abs/7401001.html

APA, 11/06/2007

Mathieu Girerd - mathieu.girerd@diplomatie.gouv.fr




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