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2005-12-01
Pratique médicale

Tags:
Prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et l’adolescent - Pratique médicale
Prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et l’adolescent

La Haute Autorité de santé propose des recommandations professionnelles sur la prise en charge et le suivi, de la naissance à l'adolescence, des enfants chez lesquels la drépanocytose a été dépistée à la naissance. Ces recommandations ont été élaborées à la demande de la Direction générale de la santé et sont destinées à tous les professionnels de santé susceptibles de prendre en charge ces enfants.

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La drépanocytose, une anomalie de l'hémoglobine d'origine génétique

La drépanocytose est une maladie génétique, à transmission autosomique et récessive. Elle est liée à une anomalie génétique de structure de l'hémoglobine, qui conduit à la formation d'une hémoglobine anormale, l'hémoglobine S (HbS). Cette hémoglobinopathie est fréquente chez les personnes originaires des Antilles, de l'Afrique sub-saharienne et de l'Afrique du Nord.

La drépanocytose se manifeste sous la forme du syndrome drépanocytaire majeur uniquement chez les personnes homozygotes HbS/HbS ou doubles hétérozygotes possédant l'allèle HbS et, soit un autre allèle anormal (personnes SC, SD Penjab ou SO arabe), soit une β-thalassémie (personnes Sβ-thalassémiques). Les personnes hétérozygotes HbA/HbS sont asymptomatiques. Le syndrome drépanocytaire majeur se traduit par une anémie hémolytique chronique, des phénomènes vaso-occlusifs responsables de douleurs intenses et une grande susceptibilité aux infections. Il peut entraîner un retard scolaire et une souffrance psychologique importante chez les enfants qui en sont atteints.

L'hémoglobinopathie la plus fréquente dans le monde

Selon les données récentes de l'Association pour l'information et la prévention de la drépanocytose (APIPD), environ 300 000 nouveaux enfants atteints de drépanocytose naissent chaque année dans le monde. En France, environ 250 enfants drépanocytaires naissent chaque année. Plus de 3 000 patients sont suivis en région parisienne. Les patients sont particulièrement nombreux aux Antilles et en Guyane, où un enfant sur 260 est atteint par la maladie.

Prendre en charge les souffrances physiques et psychologiques

Ces recommandations décrivent les modalités de suivi d'un enfant atteint d'un syndrome drépanocytaire majeur. Elles mettent l'accent sur : - la continuité nécessaire de la prise en charge, au moyen d'un réseau pluridisciplinaire, en tenant compte du contexte culturel des enfants, de leurs proches et des difficultés socio-économiques possibles des familles; - la prévention des infections ; - le traitement précoce de la douleur et des autres complications ; ...

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Article écrit le 2005-12-01 par HAS - Haute Autorité de la Santé
Source: HAS - Haute Autorité de la SantéAccéder à la source


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