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2007-09-04
Actualité médicale

Tags: Syndrome -  Cockayne -  role -  endosse -  proteine -  CSB - 
Syndrome de Cockayne : le nouveau rôle endossé par la protéine CSB - Actualité médicale
Syndrome de Cockayne : le nouveau rôle endossé par la protéine CSB

Outre une implication dans les mécanismes de réparation de l'ADN, une autre fonction avait déjà été envisagée par différents travaux de recherche, pour la protéine CSB, notamment dans le cadre de la transcription de l'ADN en ARN. C'est précisément ce "second rôle", néanmoins de premier plan, que l'équipe de chercheurs du Centre de recherche allemand sur le cancer (DFKZ) menée par Ingrid Grummt a pu mettre en exergue.

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Une mutation rendant cette protéine CSB non fonctionnelle est à l'origine de maladies génétiques récessives regroupées sous le terme générique de Syndrôme de Cockayne et qui peuvent se manifester sous des formes symptomatiques très diverses : cancer colorectal héréditaire, Xeroderma pigmentosum (cancer multiple cutané), nanisme, retard mental, microcéphalie, cécité et surdité sensorielles, etc... La pluralité et l'importance de ces symptômes peuvent ainsi laisser à penser qu'une perturbation du processus de réparation de l'ADN engendrée par une protéine CSB inopérationnelle pourrait ne pas être la seule origine des différentes atteintes observées.

Le rôle de cette protéine, dans la production d'ARN ribosomaux mis en évidence par l'équipe du docteur Grummt, vient en effet appuyer cette hypothèse. Cette protéine CSB permet à l'ARN polymérase d'accéder, via la protéine G9, aux gènes codant l'ARN ribosomal (ARNr) afin d'effectuer la transcription de l'ADN en ARNr. Si la transcirption n'a pas lieu, des perturbations sont générées au sein de la synthèse protéique assurée par les ribosomes (constitués en partie d'ARNr). Cette profonde atteinte de la "machinerie cellulaire" apporte ainsi un éclairage quant aux mécanismes inhérents aux affections du Syndrôme de Cockayne.

Article écrit le 2007-09-04 par Mathilde Renault, mathilde.renault@diplomatie.gouv.fr
Source: BE Allemagne numéro 349 (23/08/2007) - Ambassade de France en Allemagne / ADIT - http://www.bulletins-electroniques.com/actualites/50710.htm Accéder à la source

Mots clés: Syndrome Cockayne role endosse proteine CSB


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En savoir plus

- Publication : Xuejun Yuan, Weiijun Feng, Axel Imhof, Ingrid Grummt und Yonggang
Zhou - Activation of RNA polymerase I transcription by Cockayne Syndrome group B (CSB) protein and histone methyltransferase G9a - Molecular Cell - 19. August 2007
- http://www.dkfz.de

Dépêche idw, Communiqué de presse du Centre de recherche allemand sur le cancer (DFKZ) - 20/08/2007




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