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2002-03-29
Actualité médicale

Tags: neurones -  polykystose renale - 
Des neurones sympathiques pour lutter contre la polykystose rénale - Actualité médicale
Des neurones sympathiques pour lutter contre la polykystose rénale

C'est en utilisant un modèle d'étude atypique, le neurone, que Patrick Delmas, laboratoire Intégration des informations sensorielles (CNRS -Marseille), en collaboration avec les équipes du Dr. Jing Zhou (1) et du professeur David A. Brown (2), vient d'obtenir des résultats importants sur la fonction de la polycystine-1, une protéine présente dans le rein humain et dont les mutations sont à l'origine de 85 pour cent des cas de polykystose rénale. Ces travaux permettent d'identifier les voies métaboliques qui sont activées par la polycystine-1 et fournissent des renseignements précieux sur les mécanismes cellulaires à l'origine de cette maladie.

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Ces résultats sont publiés dans le Journal of Biological Chemistry du 29 mars 2002.

La polykystose rénale autosomique dominante (appelée PKRAD) est une maladie génétique grave survenant chez environ 1/1000 naissances et qui affecte environ 80 000 personnes en France. Le rein des malades contient des kystes remplis de liquide (photo) qui compriment et détruisent progressivement le tissu rénal sain. C'est l'une des principales causes d'insuffisance rénale chronique, nécessitant dans près de la moitié des cas le recours à la dialyse ou à la transplantation. La probabilité de survenue d'une insuffisance rénale terminale nécessitant la dialyse est de 20-25% à l'âge de 50 ans, 40% à l'âge de 60 ans et de 50-70% à l'âge de 70 ans. Les traitements visant à ralentir la progression de l'insuffisance rénale chez les patients polykystiques sont pour l'instant décevants. La PKRAD résulte de la mutation de deux gènes, PKD1 et PKD2, situés respectivement sur les chromosomes autosomes (3) 16 et 4. Le premier gène, PKD1, est responsable de la synthèse d'une glycoprotéine appelée polycystine-1 dont la fonction est encore mal connue. Cette protéine est localisée dans les parois des tubules rénaux et dans les canalicules hépatiques, biliaires et pancréatiques des reins atteints de polykystose. Les mutations du gène PKD1 provoqueraient des dysfonctionnements de la différenciation cellulaire de l'épithélium rénal. Le deuxième gène, PKD2, est responsable de la synthèse d'une protéine de plus petite taille, la polycystine-2, intervenant dans le transport du calcium et dont les mutations pourraient avoir des répercussions dans la sécrétion de liquide et la croissance des kystes. L'étude de la polycystine-1 est longtemps restée impossible, son expression (4) dans des lignées cellulaires classiques étant rendue difficile à cause de sa très grosse taille. Pour permettre l'expression de cette protéine, les chercheurs ont mis en culture des neurones ...

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Article écrit le 2002-03-29 par auteur
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Mots clés: neurones polykystose renale


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