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2003-07-02
Actualité médicale

Tags: dystrophine -  Dp71 -  proteine -  equilibre physiologique -  systeme nerveux -  central -  retine - 
La dystrophine Dp71, une protéine indispensable à l'équilibre physiologique du système nerveux central et de la rétine - Actualité médicale
La dystrophine Dp71, une protéine indispensable à l'équilibre physiologique du système nerveux central et de la rétine

Une équipe de recherche française de l'Inserm coordonnée par Alvaro Rendon, directeur de recherche au CNRS (Institut de la Vision, Hôpital Saint-Antoine - Inserm U-592), associée à des équipes israélienne (Institut Weizmann) et allemande (Université de Leipzig), vient de découvrir le rôle de la dystrophine Dp71 dans l'équilibre du système nerveux central, en particulier de la rétine. La dystrophine Dp71 est une des 7 protéines connues codées par le gène DMD (responsable de la dystrophie musculaire de Duchenne).

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L'absence de cette protéine, la plus abondante dans le système nerveux central, rend en effet la rétine plus sensible aux troubles vasculaires, notamment à une ischémie rétinienne (diminution de la circulation artérielle dans un organe). Le fonctionnement des neurones ganglionnaires (1) se trouve alors perturbé, empêchant la transmission de l'information visuelle de l'œil vers le cerveau. Les résultats de ces travaux, financés notamment par l'AFM grâce aux dons du Téléthon, sont publiés dans la revue internationale Human Molecular Genetics en date du 1er juillet. Ils ont également reçu le soutien de l'ADRET (2) Alsace, de la FAF (3) et de Retina France.

La dystrophie musculaire de Duchenne, due à l'absence de dystrophine, codée par le gène DMD situé sur le chromosome X, se caractérise par une dégénérescence musculaire progressive qui s'accompagne souvent de troubles non progressifs du système nerveux. L'équipe de l'Inserm, coordonnée par Alvaro Rendon au sein du laboratoire dirigé par José Sahel, a découvert que certains de ces troubles du système nerveux sont dus à l'absence d'une autre protéine codée par le gène DMD, la dystrophine Dp71. Ces travaux ont été effectués sur un modèle de souris dépourvues de dystrophine Dp71, produit par l'équipe de l'Institut Weizmann (Pr. Yaffe et Nudel), en Israël. Cette protéine est la plus abondante dans le système nerveux et notamment dans la rétine. Son absence provoquerait la délocalisation de 2 autres protéines essentielles à son équilibre : le canal potassique (Kir4.1) et le canal aqueux (AQP4). Les protéines ayant besoin d'être localisées dans un lieu précis pour fonctionner, tout l'équilibre physiologique de la rétine se trouve alors perturbé. L'équipe de recherche a montré qu'en ce qui concerne la souris, la protéine Dp71 est exclusivement localisée dans la cellule gliale de Müller, située dans la rétine et indispensable au bon fonctionnement ...

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Article écrit le 2003-07-02 par auteur
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