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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Leucémie

Les leucémies sont un ensemble de cancers affectant le sang. Au XIXe siècle, ce terme ne désignait qu'une seule maladie mortelle. Le sang extrait des patients atteints par cette maladie était d'aspect blanchâtre. On distingue aujourd'hui de nombreux types de leucémies qui demandent chacune un traitement spécifique.

En 1847, Rudolf Virchow, un médecin histologiste allemand, fut l'un des premiers à décrire la leucémie. Cette maladie débute dans la moelle osseuse. Les cellules leucémiques se comportent de manière anormale en raison d'une modification de leur génome avec une accumulation, au niveau de leur ADN, de mutations acquises qui permettent la transformation de la cellule.

Les cellules souches de la moelle osseuse produisent quotidiennement des milliards de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.

La leucémie est caractérisée par une prolifération anormale et excessive de précurseurs des globules blancs, bloqués à un stade de différenciation, qui finissent par envahir complètement la moelle osseuse. S'installe alors un tableau d'insuffisance médullaire avec production insuffisante de globules rouges (source d'anémie), de globules blancs normaux, polynucléaires principalement, (leuconeutropénie, source d'infections graves) et de plaquettes (thrombopénie, source d'hémorragies provoquées ou spontanées).

Les cellules leucémiques peuvent également envahir d'autres organes comme les ganglions lymphatiques, la rate, le foie, les testicules ou le système nerveux central.

D'après une conférence du professeur Degos (hématologie, hôpital Saint-Louis à Paris) à la Fondation pour la recherche médicale, les progrès en matière de leucémie sont plus rapides que pour d'autres formes de cancer. L'une des raisons en est la facilité de tester l'effet des médicaments : « il est nettement plus facile en effet de multiplier les prélèvements sanguins ou médullaires que d'effectuer des ponctions ou des biopsies de tumeurs du poumon ou du foie. Aujourd'hui (2004) on dispose même de produits dits différenciants qui permettent de normaliser le comportement d'une cellule leucémique. Le meilleur exemple en est le traitement des LAM3 par l'acide tout-trans rétinoïque. Le rôle préventif de ces médicaments différenciants est discuté. Sans constituer à proprement parler une "vaccination" contre les leucémies, elles en représenteraient une sorte d'équivalent fonctionnel » (exposé du professeur Degos à la Fondation pour la recherche médicale, 9 septembre 2004, publié en octobre 2004 dans les comptes-rendus du cycle de conférences).

Historiquement, on distingue, selon la vitesse d'évolution, les leucémies aiguës et les leucémies chroniques. Selon l'aspect des cellules au microscope optique, ces leucémies vont être classées en différents sous-types cytologiques.

Quels sont les traitements les plus courants ?

Le traitement est variable selon le type de leucémie :

- les leucémies aiguës sont traitées par une chimiothérapie intensive qui nécessite généralement une hospitalisation assez longue. Le but est de détruire les cellules anormales (les blastes), mais les cellules "normales", en particulier certaines d'entres elles (cellules de la moelle osseuse, du cuir chevelu, du tube digestif), y sont aussi sensibles. Après une cure intensive, le patient, en particulier, ne peut plus renouveller seul les cellules de son sang et de son système immunitaire : on dit que le malade est alors en phase d'aplasie ; pendant cette phase il a besoin de nombreux soins complémentaires et en particulier d'un support transfusionnel. La première cure est appelée cure d'induction ; puis viennent des cures de consolidation et, pour certaines leucémies, un traitement d'entretien. Une irradiation de l'encéphale est nécessaire dans certains cas. Une greffe de moelle peut être indiquée dans certains types et pour les formes ayant le pronostic le plus sévère ; une greffe est aussi généralement indiquée en cas de rechute. Le pronostic global est variable selon l'âge et le type de leucémie avec des chances de guérison qui sont pour les LAL de l'enfant de 80%, pour les LAL de l'adulte de 30 à 40%, et pour les LAM de l'enfant et de l'adulte de 30 à 50%.

- la LAM3 se traite par une association de chimiothérapie et d'agents différenciants: acide tout-trans rétinoïque et sels d'arsenic. Le pronostic est bon avec des chances de guérison supérieures à 70%.

- la LMC se traite actuellement (2006) en première intention par un médicament, l'imatinib, qui agit spécifiquement sur les cellules leucémiques et qui a révolutionné la prise en charge de ce type de leucémie. Les autres options thérapeutiques sont d'autres médicaments (hydroxyurée,interféron, aracytine,...) et la greffe de moelle allogénique.

- la LLC, qui a une évolution le plus souvent très lente, a un traitement très variable selon le stade évolutif et l'âge du patient.



Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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