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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Mécanismes de la maladie ( Physiopathologie)

Il s'agit d'un syndrome auto-immun acquis, provoqué par des anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendant de la terminaison nerveuse. Le résultat est une diminution de la libération des quanta d’acétylcholine dans la fente synaptique. Près de la moitié des cas sont paranéoplasiques, c'est à dire associés à un cancer, presque toujours de type pulmonaire anaplasique à petites cellules .

Symptomatologie clinique

Le syndrome de Lambert-Eaton est caractérisé par une faiblesse musculaire et une fatigabilité des muscles des membres, surtout des membres inférieurs et du tronc. L’atteinte oculaire est présente dans 70 % des cas sous forme d'une ptôse palpébrale (ptosis). L’atteinte des muscles respiratoires, nécessitant une ventilation mécanique est rare, mais des cas de syndrome de Lambert-Eaton révélés par une insuffisance respiratoire aiguë ont été rapportés. La force musculaire est réduite au repos mais augmente pendant quelques secondes au début d’un effort maximal pour diminuer ensuite. Des myalgies, des paresthésies sont possibles. Les réflexes ostéotendineux sont diminués ou abolis. Quatre-vingts pour cent des patients ont des signes dysautonomiques : sécheresse de la bouche, diminution de lacrymation, hypotension orthostatique, impuissance, anomalies des réflexes pupillaires.

Quels sont les traitements les plus courants ?

Le traitement symptomatique repose sur des molécules prolongeant la durée de la dépolarisation membranaire de la terminaison synaptique. La guanidine, utilisée dès 1966 par Lambert et coll. est aujourd'hui abandonnée en raison de sa toxicité hépatique et remplacée par les ammoniums quaternaires, 4-aminopyridine et surtout 3-4 diaminopyridine (3-4 DAP) qui sont des bloqueurs des canaux potassiques voltage-dépendants. Le traitement étiologique consiste en l'ablation de la tumeur responsable si elle existe, et dans les cas non paranéoplasiques (souvent associés à d'autres maladies auto-immunes) en un traitement immunosuppresseur (corticothérapie, azathioprine) ou immunomodulateur (immunoglobulines intraveineuses ou échanges plasmatiques).



Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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