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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Syndrome de Goujerot-Sjögren

Le syndrome de Goujerot-Sjögren ou syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une atteinte des glandes exocrines, en particulier des glandes lacrymales et salivaires. La maladie touche 0,2% de la population, plus souvent les femmes que les hommes. Bien que souvent primitive (c’est-à-dire isolée), elle est dans 50% des cas associée à une autre maladie auto-immune : lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde.

Diagnostic - detecter et confimer la maladie

L'atteinte la plus fréquente est celle des glandes salivaires, se manifestant par une xérostomie (la bouche est sèche en permanence). L'atteinte des glandes lacrymales entraîne une sécheresse des tuniques protégeant l'œil (conjonctive, et surtout cornée), ce qui peut entraîner des ulcérations cornéenes, des conjonctivites. La xérose (peau très sèche) est plus rare, de même que l'atteinte du poumon (pneumopathie lymphoïde), qui se manifeste par une toux sèche chronique, parfois très invalidante. Ce tableau spécifique est souvent enrichi de signes systémiques n'ayant rien à voir avec une atteinte des glandes, mais découlant du caractère auto-immun de la maladie :

- Signes de vascularite (atteinte des vaisseaux) : syndrome de Raynaud, purpura, neuropathie périphérique ;

- Arthralgies (douleurs articulaires) en rapport avec une arthrite inflammatoire ;

Parfois, signes d'une maladie auto-immune associée (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, thyroïdite, etc.)

Quels sont les traitements les plus courants ?

Le traitement du syndrome de Goujerot-Sjögren primitif est uniquement paliatif : on utilise des larmes artificielles, de la salive artificielle, des anti-tussifs, et des savons surgras pour la xérose cutanée. Un seul médicament s'est montré efficace contre la sécheresse : le chlorydrate de pilocarpine.



Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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