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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré ou syndrome de Guillain-Barré-Strohl est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique. C'est une maladie acquise. On l'appelle également polynévropathie aiguë inflammatoire démyélinisante, polyradiculonévrite aiguë idiopathique, polynévrite aiguë idiopathique et paralysie ascendante de Landry.

Généralités

Le trouble, communément appelé syndrome de Guillain-Barré est une maladie rare qui affecte les nerfs périphériques de l'organisme. Il se caractérise principalement par une faiblesse, voire même une paralysie et s'accompagne souvent de sensations anormales. Le syndrome se manifeste de manière sporadique. Il est imprévisible et peut survenir à tout âge, indépendamment du sexe. Sa gravité peut varier considérablement d'un cas moyen pouvant même ne pas être porté à la connaissance d'un médecin, à celui d'une maladie dévastatrice liée à une paralysie presque totale plaçant le patient entre la vie et la mort. En raison de sa rareté, peu de médecins sont formés pour diagnostiquer la maladie, et un grand nombre en ignorent les principales données. Pourtant, pour les personnes qui en sont victimes, la maladie peut être très invalidante.

Cause

L'origine du syndrome de Guillain-Barré n'est pas connue. Un certain nombre de manifestations semblent déclencher la maladie. De nombreux cas surviennent quelques jours, voire quelques semaines après une infection virale. Ces infections peuvent aller d'un refroidissement banal, à des maux de gorge en passant par des douleurs gastriques et intestinales, accompagnées de diarrhées. Certains cas ont été associés à des agents infectieux spécifiques. Toutefois, le(s) mécanisme(s) par le(s)quel(s) ces micro-organismes peuvent provoquer le syndrome de Guillain-Barré n'a(ont) pas encore été déterminé(s). Certains cas sont apparus simultanément à une maladie rare des globules rouges, la porphyrie. Certains cas similaires au syndrome de Guillain-Barré sont survenus après des événements apparemment non rapportés tels que la chirurgie, les piqûres d'insectes et diverses injections. Certains cas sont apparus durant l'hiver 1976-77 chez des personnes qui avaient été vaccinées contre la grippe porcine.

Le syndrome de Guillain-Barré peut également survenir durant la grossesse. Heureusement, selon une étude britannique, des épisodes répétés ne se représentent habituellement pas lors de grossesses futures. Quelques éruptions ou cas groupés de syndrome de Guillain-Barré ont été rapportés, y compris des épidémies estivales chez des enfants du Nord de la Chine, une éruption en Jordanie en 1978 après une exposition à de l'eau polluée, et une éruption en Finlande à la suite d'une campagne nationale de vaccination orale contre le virus de la poliomyélite. Dans ces divers cas, il a été difficile d'identifier un agent spécifique responsable de l'apparition du syndrome de Guillain-Barré.

Le syndrome de Guillain-Barré et la neuropathie idiopathique chronique peuvent, en de rares occasions, se développer chez des patients atteints d'autres maladies systémiques.

Il est intéressant de savoir que littéralement des millions de personnes ont été exposées à des événements tels que des infections, des interventions chirurgicales et des vaccins identifiés comme des agents responsables du syndrome de Guillain-Barré. Et pourtant, seul un très petit nombre de personnes exposées à ces épisodes développent le syndrome de Guillain-Barré.

On ne sait pas clairement pourquoi seules certaines personnes développent le syndrome. Présenteraient-elles une prédisposition génétique unique ? Cette éventualité ne semble pas vraisemblable étant donné que le syndrome de Guillain-Barré ne se manifeste pas au sein d'une même famille. Heureusement, des recherches plus approfondies nous permettront de mieux comprendre comment et pourquoi le syndrome de Guillain-Barré apparaît. Les recherches effectuées à ce jour indiquent qu'indépendamment de l'agent responsable, les nerfs du patient atteint du syndrome de Guillain-Barré sont attaqués par son propre système immunitaire contre certains anticorps de la maladie et par les globules blancs. À la suite de cette attaque auto-immunitaire, la gaine du nerf (la myéline) et parfois aussi la partie couverte du nerf assurant la conduction (l'axone) sont endommagées et les signaux sont ralentis ou modifiés. Des sensations anormales et une faiblesse en résultent.

Parce que le syndrome de Guillain-Barré apparaît souvent après une maladie virale, on pense parfois à tort qu'il est contagieux. Toutefois, il n'existe aucun élément qui prouverait qu'il puisse être contagieux, même si une personne avait des contacts avec le patient durant l'infection virale précédente. En fait, le virus a souvent disparu lorsque le syndrome se développe.

Signes et symptômes

La gravité du syndrome de Guillain-Barré peut varier considérablement. Dans sa forme légère, il peut provoquer un gonflement ou une démarche de canard et éventuellement des fourmillements et une faiblesse des membres supérieurs pouvant gêner, brièvement ou durant des jours ou des semaines, le patient dans sa vie de tous les jours. Certains médecins, généralistes ou médecins de famille et internistes, ont décrit certains patients se plaignant de fourmillements moyennement brefs et/ou d'une faiblesse des membres accompagnant ou suivant une maladie virale, comme des maux de gorge ou des diarrhées. Ces symptômes réunis peuvent constituer une forme très légère du syndrome de Guillain-Barré.

À l'inverse de ces formes très légères, un patient présentant le syndrome de Guillain-Barré peut, à l'autre extrême, être complètement paralysé et présenter de nombreuses complications, parmi lesquelles l'incapacité de respirer, un pouls anormal, une tension artérielle anormale, une congestion pulmonaire, des infections, et des caillots de sang mettant en danger la vie du patient. Un patient n'est que rarement frappé de paralysie totale, au point de se retrouver incapable ne serait-ce que de remuer un doigt, hausser les épaules ou faire un clin d'œil. De tels patients peuvent effectivement être « enfermés » ou incapables de communiquer. Ils peuvent encore entendre, ce qui permet au patient de communiquer avec sa famille et avec le personnel médical.

Étant donné que la gravité du syndrome de Guillain-Barré est très variable, il est difficile de donner une description d'un patient moyen. Les descriptions que l'on retrouve dans la littérature concernant de grands groupes de patients laissent suggérer qu'un patient « type » peut être malade et traité dans un centre de soins aigus et ensuite dans un centre de rééducation, tout en étant suivi par un programme de rééducation hors hôpital durant 3 à 12 mois. Parmi ces patients, 40 % peut-être requièrent une ventilation assistée en raison de la faiblesse des muscles respiratoires. Plus de 50 % certainement, et probablement plus de 90 % des patients finissent par guérir totalement ou presque et continuent à vivre comme avant.

De 5 à 15 % des patients demeureront invalides à plus ou moins long terme. 35 % environ seront peut-être frappés d'anomalies légères à long terme, comme la goutte au niveau du pied ou des étourdissements. Jusqu'à 5 % peuvent mourir, habituellement de complications pulmonaires (respiratoires) ou cardio-vasculaires.

Quels sont les traitements les plus courants ?

Les plasmaphérèses

Les plasmaphérèses (échanges ou soustractions plasmatiques) ont été utilisées dans plusieurs cas graves du syndrome de Guillain-Barré. Les résultats d'une grande étude multicentrique sur les effets des plasmaphérèses sur les patients gravement atteints du syndrome de Guillain-Barré, publiés en 1985, indiquent qu'en moyenne, le pronostic des patients traités par plasmaphérèses était meilleur que celui des patients n'ayant pas bénéficié de ce traitement. Ils restaient moins longtemps sous respiration artificielle et remarchaient plus vite que les patients non traités. On peut dès lors en conclure que les plasmaphérèses semblent être un traitement prometteur du syndrome de Guillain-Barré.

Une certaine prudence s'impose lorsque l'on procède aux plasmaphérèses. Cette technique requiert en effet un équipement spécial qui n'est disponible que dans de grands hôpitaux et centres médicaux. Cette thérapie devrait probablement être envisagée pour des patients porteurs du syndrome de Guillain-Barré au tout début de leur maladie s'ils sont gravement atteints ou si leur état se dégrade. Il serait préférable que le médecin traitant prenne la décision de procéder à des plasmaphérèses en fonction de chaque patient, après avoir considéré tous les aspects de sa situation. Nombre de séances (théorique): en moyenne 4, si besoin 6 et seulement 2 si la forme est peu sèvère.

Les gammaglobulines

En 1988 et 1989, quelques chercheurs ont rapporté les effets bénéfiques de doses élevées de gammaglobulines (ou immunoglobulines) dans le traitement d'un nombre restreint de patients gravement atteints par le syndrome de Guillain-Barré. Dès le mois d'août 1990, le groupe d'études néerlandais du syndrome de Guillain-Barré a rapporté les résultats préliminaires d'une grande étude, indiquant que la thérapie par injection intraveineuse de gammaglobulines semblerait au moins aussi efficace que la plasmaphérèse. La thérapie par immunoglobulines présente quelques avantages inhérents par rapport à la plasmaphérèse, parmi lesquels l'absence de nécessité d'un équipement spécialisé et de personnel qualifié et donc la possibilité d'administrer ce traitement plus facilement.

Autres
traitements

La plupart des autres traitements ont pour but de prévenir ou de traiter les complications du syndrome de Guillain-Barré. Par exemple, le patient paralysé, alité, est prédisposé à divers problèmes qui peuvent souvent être évités.

Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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