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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune qui doit son nom à l'anatomo-pathologiste allemand Friedrich Wegener (1907–1990) qui a décrit la maladie en 1939.

Cette maladie est une forme de vasculite systémique qui se caractérise par des inflammations des parois des petites artères. Ces inflammations peuvent se manifester dans plusieurs organes. Les inflammations des vaisseaux entraînent une nécrose des tissus des organes. De plus, on observe des accumulations caractéristiques de cellules inflammatoires (granulomes), en l'occurrence dans le nez et les poumons. Mais les reins sont également souvent touchés, de même que la peau, les yeux, les articulations, le système nerveux central et périphérique et le tube digestif. Vus les dommages subis par l'organe atteint, cette maladie peut être grave et rendre une immunosuppression de longue durée nécessaire.

Cette maladie fait partie d'un groupe de nombreux syndromes liés à des vasculites et qui tous réagissent positivement au test des ANCAs (antineutrophil cytoplasmic antibodies = anticorps antineutrophiles cytoplasmatiques) et atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins . Dans ce groupe, on trouve également le syndrome de Churg-Strauss et la polyangéite microscopique.

La maladie peut débuter dans chacun de ces organes, sans que les autres organes n'y participent. Ce qui fait que son début passe souvent inaperçu.



Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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