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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Sclérodermie

La sclérodermie est une maladie qui, dans sa forme localisée, provoque des anomalies de la peau.

Sous forme généralisée (systémique), elle attaque de nombreux organes et notamment le coeur (coronaropathie) et le rein (néphropathie vasculaire). Non contagieuse, cette maladie auto immune peut être contractée à tout âge. La Sclérodermie attaque 3 femmes pour 1 homme et se déclare habituellement entre 30 et 50 ans. Elle est généralement précédée de problèmes conjonctifs bénins. Difficile à diagnostiquer, elle peut mettre plusieurs années à se déclarer. La forme systémique est mortelle car aucun traitement efficace n'existe actuellement, cette maladie n'étant pas "rentable" pour l'industrie pharmaceutique.

Les signes cliniques évocateurs sont les symptômes évoquant un CREST syndrom à savoir Calcinose sous-cutanée, phénomène de Raynaud (changement de coloration des doigts en contact avec le froid), troubles de la motilité Eosophagienne avec dysphagie, Sclérodactylie et Télangiectasies.

La paraclinique retrouve habituellement des anticorps anti-nucléaires et, de façon plus spécifique mais moins fréquente des anticorps anti-Scl70.

Il convient de rechercher dans les formes atypiques ou rapidement progressive une néoplasie sous-jacente.

Les traitements qui ont été proposés sont les corticoïdes, les immunosuppresseurs (Cyclophosphamide : ENDOXAN ou Azathioprine : IMUREL) et le traitement d'une éventuelle néoplasie sous-jacente. Actuellement, les prostaglandines (iloprost : ILOMEDINE) sont proposés pour leur effets vasodilatateur qui permet parfois une amélioration significative.

Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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