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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Syndrome SAPHO

Le SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose palmo-plantaire, Hyperostose et Ostéite) est un acronyme désignant un ensemble d’anomalies touchant l’adulte jeune âgé entre 30 et 60 ans caractérisées par l’association des symptômes suivants :

de manifestations cutanées :

- pustulose palmo-plantaire (PPP),
- psoriasis pustuleux,
- acnés sévères (conglobata ou fulminans),
- maladie de Verneuil,

et de manifestations ostéo-articulaires, atteignant essentiellement la paroi thoracique antérieure :

- synovite,
- ostéomyélite multifocale stérile,
- ostéo-arthrite,
- hyperostose,
- enthésite aseptiques.

Le terme de SAPHO a été proposée en 1994 par l’équipe de Kahn et al., et la Société Française de Rhumatologie. La prise en compte de la globalité des symptômes de ce syndrome permet une meilleure prise en charge des malades, ainsi qu’une amélioration de la compréhension des mécanismes physio-pathologiques qui régissent ces différentes affections.

Épidémiologie

La fréquence d'atteinte de la population du syndrome SAPHO est difficile à évaluer faute de recensement précis et global des cas avérés, cependant il a été décrit et observé au Japon et en Europe occidentale depuis le début des années 60, notamment dans les pays scandinaves.

La femme est autant touchée que l’homme, et l'âge moyen de déclaration des symptôme se situe vers 30 ans, même si on recense des plages d'atteintes de 10 à 65 ans.

On envisage la corrélation possible entre le gêne HLA B27 et le SAPHO, bien que le lien ne soit pas clairement établi à l'heure actuelle.

Évolution

L'évolution clinique est le plus souvent chronique, même si les les symptômes peuvent régresser de façon spontanée.

Il n'y a jamais de lésions malignes ou septiques.

Complications possibles

Il a été constaté une possibilité de complication vers l'uvéite ou la maladie de Crohn.

Quels sont les traitements les plus courants ?

Il n'existe pas de traitement codifié pour le syndrome SAPHO, qui reste essentiellement symptomatique. Cependant, des essais thérapeutiques semblent rencontrer, selon les cas, de bons taux de réussite :

- les AINS (anti-inflammatoire non stéroïdien),
- les sulfamidés, comme la sulfasalazine,
- les anti-TNF-alpha,
- la calcitonine ou les biphosphonates,
- le méthotrexate.


Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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