L'oedème angio-neurotique est une maladie rare mais potentiellement grave (en cas d'atteinte ORL) qui se manifeste par un angio-œdème chronique récidivant, au niveau sous-cutané ou sous-muqueux.

Étymologie

- œdème : gonflement,
- angio- : vaisseau (sanguin),
- neuro- : nerf.

Il semble que cette maladie fut décrite pour la première fois en Allemagne au 19ème siècle par le Docteur Quincke. La cause de cette maladie n'étant pas identifiable à l'époque, il est possible que ces angio-œdèmes aient été considérés comme d'origine nerveuse (psychiatrique).

Symptômes

Angio-œdèmes cutanés:
- de durée prolongée: de 6 ou 12 heures jusqu'à 4 à 5 jours, - de siège de prédilection sur les membres et le visage;

Angio-œdèmes du pharynx et du larynx:
- manifestations de type œdème de Quincke, - risque de décès: urgence vitale;

Angio-œdèmes du tube digestifs:
- pouvant se faire passer pour une urgence chirurgicale.

Angio-œdème de l'œil:
- Uvéite

Facteurs déclenchants ou favorisants

- Traumatismes même minimes: soins dentaires, etc.,
- Menstruation
- Certains médicaments: inhibiteurs de l'enzyme de conversion, antagonistes de l'angiotensione II, cyprotérone (activité anti-androgène, diminuant la synthèse du C1Inh), pilules contraceptives œstrogèniques (à éviter).

Causes

Atteinte de l'inhibiteur du premier facteur du système du complément activé (C1) (C1Inh):

- Déficit quantitatif aussi appelé déficit pondéral ;
- Déficit qualitatif aussi appelé déficit fonctionnel ;
- Surconsommation du C1Inh ;
- Auto-anticorps anti-C1Inh.

Les déficits quantitatifs ou qualitatifs sont héréditaires, ils se transmettent sur le mode dominant par une anomalie sur le chromosome 11.

Quels sont les traitements les plus courants ?

- Stimulation de la synthèse du C1Inh: danazol (anti-progestatif),
- Ralentissement de l'activation du système du complément: acide tranexamique (anti-fibrinolytique),
- Transfusion de C1Inh dans les crises aiguës, les cas graves ou en préventif avant certaines interventions (chirurgie, soins dentaires...): concentré ou plasma.

RSS Ajouter à mes favoris Envoyer à un ami Imprimer Réagir/commenter

Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org