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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Dissection aortique

La dissection aortique est une affection rare et grave caractérisée par l'irruption de sang à l'intérieur de la paroi de l'aorte. Il se constitue une déchirure ou porte d'entrée, par laquelle le sang sous pression entre et décolle les feuillets superposées qui constituent la paroi élastique de l'aorte. La dissection de ces feuillets peut s'étendre sur une longue portion de l'aorte ascendante, la crosse et ou l'aorte descendante. Elle constitue une urgence chirurgicale.

On utilise parfois le terme d' anévrisme disséquant.

Mécanisme

Le terrain essentiel de la dissection est la présence d'une hypertension artérielle non stabilisée sous traitement. Elle peut survenir également chez des patients porteurs de maladie de la fibre élastique (contenus notamment dans l'aorte) comme la maladie de Marfan.

La formation d'un hématome (collection de sang coagulé) de paroi aortique est une entité décrite depuis la fin des années 90 et peut évoluer vers la dissection. Il n'est pas sur que cela soit le seul mécanisme responsable mais la découverte d'une telle anomalie peut imposer un traitement chirurgical rapide.

La dissection débute par une porte d'entrée, rupture de la paroi interne (intima) permettant le décollement de cette dernière en pleine media (partie moyenne de la paroi). Ce décollement s'étend le plus souvent d'amont en aval et forme un poche de sang circulant, le faux chenal, séparé du vrai chenal (la lumière de l'artère) par un flap (constitué par la paroi décollée). Plus rarement, la progression se fait en rétrograde (d'aval en amont).

C'est une affection gravissime car elle peut progresser rapidement et provoquer en amont :

- une insuffisance de la valve aortique massive par basculement d'une cusp de cette dernière, entraînant une insuffisance cardiaque grave ;
- la rupture dans le péricarde entraînant un épanchement péricarditique sanguin abondant avec compression du cœur (tamponnade) pouvant évoluer vers une défaillance cardiaque et un arrêt cardio-circulatoire ;
- une dissection par extension des artères coronaires avec occlusion de ces dernières et constitution d'un infarctus du myocarde;

en aval :

- une rupture de l'aorte avec hémorragie interne massive fatale ;
- une progression de la dissection sur les différentes artères avec occlusion des ces dernières (ou baisse importante de leur débit) donnant un tableau d'ischémie localisé (accident vasculaire cérébral s'il s'agit d'une artère à destinée encéphalique, infarctus rénal s'il s'agit d'une artère rénale…).

En pratique, les complications les plus graves sont celles concernant le cœur et n'arrive que si la dissection concerne l'aorte ascendante. Cette dernière constitue donc une urgence chirurgicale absolue. Les dissections de l'aorte descendante doivent être dans un premier temps traitées médicalement (par médicaments) et la chirurgie se discute alors cas par cas.

Classification

La classification de DeBakey est une classsification anatomique des dissections de l'aorte en fonction de l'origine de la dissection et sur son extension vers l'aval. (notamment l'extension de la dissection vers l'aorte ascendante, vers la crosse ou vers l'aorte descendante).

- Type I - Débute à l'aorte ascendante, jusqu'a la crosse de l'aorte et la portion descendante. (A sur le dessin)
- Type II – Débute et se localise uniquement à l'aorte ascendante. (B sur le dessin)
- Type III – Débute et se localise à l'aorte descendante. (C sur le dessin)

De manière pratique, on distingue :

- les dissections intéressant l'aorte ascendante, constituant une urgence chirurgicale et nécessitant le transfert rapide du patient vers un centre disposant d'une chirurgie cardiaque,
- les dissections intéressant uniquement l'aorte descendante, dont le traitement reste essentiellement médicamenteux (baisse de la pression artérielle) même si elle recquiert, plus rarement, une chirurgie.

Diagnostic - detecter et confimer la maladie

Clinique

La dissection aortique est une affection brutale dominée par la douleur thoracique. Cette dernière se caractérise par son caractère migrateur (sa position varie dans le temps).

On recherche systématiquement un terrain favorisant : hypertension artérielle, syndrome de Marfan (se caractérisant principalement par une grande taille, avec de long bras et doigts, une déformation du thorax, parfois enfoncé, une souplesse articulaire importante témoignant d'une hyperlaxité des ligaments).

L'examen clinique recherche :

- une abolition d'un ou plusieurs pouls, pouvant témoigner de l'extension de la dissection sur une artère périphérique ;
- un souffle à l'auscultation cardiaque, témoin d'une insuffisance de la valve aortique par atteinte de ses cusps ;
- une pression artérielle différente aux deux bras (asymétrie tensionnelle) témoignant de la dissection de l'origine de l'une des artères à - destination des membres supérieurs ;
- des signes de mauvaise tolérance (collapsus cardio-vasculaire, voire arrêt cardio-circulatoire).

Suivant le niveau et l'extension de la dissection, le patient peut présenter des signes

- d'un infarctus du myocarde par atteinte d'une artère coronaire ;
- d'un accident vasculaire cérébral par atteinte d'une carotide ou d'une artère vertébrale ;
- d'une ischémie aiguë du membre inférieur par atteinte d'une artère fémorale ;
- d'une tamponnade par compression du cœur par un épanchement de sang dans le péricarde.

La rupture de l'aorte entraîne un décès rapide et ne pose donc guère de problème diagnostic.

Dès la suspicion de dissection, le patient doit être admis rapidement, et de manière médicalisé, dans un centre pouvant confirmer le diagnostic avant un éventuel transfert en chirurgie cardiaque.

Examens complémentaires

- La radiographie de thorax montre une modification de la silhouette de l'aorte (élargissement du médiastin).
- L'électrocadiogramme (ECG) peut montrer les signes d'une hypertrophie ventriculaire gauche secondaire à une hypertension non ou mal soignée. Il peut montrer également les signes d'un infarctus en cours de constitution. Le plus souvent, l'ECG est normal.

Deux examens permettent le diagnostic. Le choix de l'un ou l'autre dépend essentiellement de la disponibilité des appareils et du médecin l'effectuant en urgences.

- Le scanner thoracique avec injection de produit de contraste dans le système vasculaire montre un double contraste de l'aorte qui est coupée en deux par le flap. Il permet de bien en délimiter l'extension.

- L'échographie trans-oesophagienne consiste à faire avaler au patient, sous anesthésie locale, une sonde d'échographie fixé à un endoscope. L'examen permet de bien visualiser la quasi intégralité de l'aorte thoracique. En cas de dissection, le flap est clairement objectivé, ainsi que, parfois, la porte d'entrée et/ou de sortie. L'insuffisance de la valve aortique et son mécanisme peuvent être, également, facilement évalués. Il faut noter que l'extension de la dissection vers l'aorte abdominale ne peut être analyser par cette technique, mais cette donnée reste secondaire dans la conduite à tenir (cf. classification des dissections).

L'échocardiographie "classique", dite trans-thoracique ne suffit pas à elle seule, à éliminer le diagnostic de dissection, l'aorte thoracique étant une structure relativement profonde, mal visualisée par cette technique.

De même, l'artériographie avec injection de produit de contraste intravasculaire est une technique abandonnée de nos jours, car la montée d'une sonde dans une artère disséquée peut aggraver la dissection.

Dans tout les cas, on effectue un bilan biologique pré-opératoire :

- ionogramme sanguin avec dosage de la créatinine pour évaluer la fonction rénale ;
- Numération formule sanguine ;
- recherche d'une anomalie de la coagulation par la mesure du temps de céphaline activé et du taux de prothrombine ;
- recherche du groupe sanguin et du rhésus, recherche d'agglutinines irrégulières pour une éventuelle transfusion.

Quels sont les traitements les plus courants ?

Dans tous les cas, le traitement médical vise à faire baisser au maximum la pression artérielle et de manière rapide, avec un traitement intra-veineux.

En cas de dissection de l'aorte thoracique ascendante, le traitement est une urgence chirurgicale. Cela nécessite le transfert dans un centre de chirurgie cardiaque, la mise an place d'une circulation extra-corporelle étant nécessaire. L'intervention consiste, après ouverture verticale du sternum (sternotomie médiane), en la mise en place d'un tube dans l'aorte ascendante avec fermeture des portes d'entrée et de sortie. Suivant l'extension, le geste peut être associé à un remplacement de la valve aortique ou à une simple remise en place des cusps aortiques, à une réimplantation des artères coronaires ou des autres vaisseaux dans le tube.

En cas de dissection isolée de l'aorte abdominale, le traitement est essentiellement médicamenteux pour assurer un contrôle de la pression artérielle optimal. L'évolution n'en est pas pour autant bénigne, avec un risque de décès augmenté.

Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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