L' hémochromatose est une maladie autosomique récessive se caractérisant par une surcharge de fer dans l'organisme atteignant plusieurs organes, principalement le foie, le pancréas, le coeur et l'hypophyse. A long terme, ces dépôts ferriques engendrent des lésions anatomiques et fonctionnelles irréversibles.

On distingue:

- L'hémochromatose primitive d'origine génétique dont il existe plusieurs types en rapport avec le gène atteint. Le tableau ci-dessous résume les différents types d'hémochromatose primitive :

- L'hémochromatose secondaire liée à une surcharge ferrique endogène (hémopathie ou thalassémie) ou exogène (transfusion à répétition).

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Mis à jour le 2006-09-20
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