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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Acanthosis nigricans

L' acanthosis nigricans est une maladie de la peau faite de tâches épaissies et bronzées; ces tâches se trouvent la plupart du temps dans les plis, faisant croire à tort à un problème d'hygiène; d'autres localisations sont possibles. L'acanthosis nigricans peut être provoqué par un cancer (estomac...), être héréditaire, provoqué par une obésité, un diabète, un problème hormonal, un médicament ou certaines maladies rares. Le diagnostic et le traitement de la cause sont indispensables. La prise en charge de l'acanthosis nigricans est symptomatique: lutte contre l'hyperkératose et l'hyperpigmentation.

Etymologie

- Acanthosis: grec: akantha: épine, écaille...
- Nigricans: latin: nigricare: être noirâtre.

Épidémiologie

L'acanthosis nigricans est une maladie rare. Orpheline ?

Clinique

Hyperkératose orthokératosique hyperpigmentée: Ensemble de placards:

- au départ gris sale, puis foncés (brun, noir), donnant un aspect bronzé ou sale,

- reliefs cutanés épaissis et rugueux,

- symétriques,

- non prurigineux,

- siège :

de façon élective dans les grands plis:
. aisselles,
. aines,
. nuque,
. et régions latéro-cervicales;

autres régions pouvant être touchées:

. oeil:
- paupières,
- conjonctives;

. le visage:
- commissures des lèvres,
- les lévres;

les seins au niveau des aréoles ou des plis sous-mammaires;

la vulve, le périnée;

les extrémités (acanthosis nigricans acral): dos des doigts;

il existerait des formes diffuses (tout le visage...).

Ces tâches peuvent à tort être prises pour un défaut d'hygiène, en particulier dans les et le préjudice causé par l'acanthosis nigricans est surtout esthétique : pas de prurit, etc. Le vécu de cette maladie dépend donc beaucoup de la psychologie du patient.

Histologie

Colorations:
- Papillomatose avec acanthose et surcharge pigmentaire.

Diagnostic différentiel

Les autres :
- Le Psoriasis: hyperkératose parakératosique.

Cause

Mécanisme et cause inconnus ou mal connus.

Facteurs favorisants:

- hérédité,
- cancer,
- obésité,
- diabète,
- hypercorticisme,
- médicaments (hormones).

Formes

Bénigne

- Pollitzer et Janowsky (1890).
- Héréditaire.
- Maladie naevique apparaissant souvent dès le plus jeune âge (enfance, adolescence).
- Acanthosis nigricans juvénile bénin.

Paranéoplasique : Acanthosis nigricans malin

- Darier (1893).

- Variété apparaissant dans la deuxième moitié de la vie: 35 à 50 ans.

- Il faut rechercher un cancer viscéral sous-jacent:
. cancer gastrique (60 à 70% des cas...),
. cancer du tube digestif,
. cancer du foie,
. mélanome,
. lymphome,
. etc.

Endocrinienne: Pseudo-acanthosis nigricans

- Curth (1951).
- Acanthosis nigricans apparaissant chez des patients obèses, atteints d'hypercorticisme, dans la maladie d'Addison...

Acanthosis nigricans médicamenteux

- Hormones : le diénestrol, le diéthylstilbestrol (distilbène), le éthinyl-estradiol, le mestranol
- Très rarement: acide nicotinique

Oculaire

- Conjonctivite exsudative puis papillaire, avec risque d'obstruction du canal lacrymal

Acanthosis nigricans dans les syndromes

- Le syndrome de Bloch-Miescher encore appelé syndrome de Miescher,
syndrome de Berardinelli-Seip.
- Le syndrome de Bloom,
- Le synderrome de Prad-Willi,
- Le syndrome de Crouzon,
- L'achondroplasie.
- Le syndrome de Gougerot Carteaud : est-ce vraiment une forme d'acanthosis nigricans ou un diagnostic différentiel ?

Quels sont les traitements les plus courants ?

- Le plus important reste le traitement de la maladie causale ou de la pathologie associée; lorsqu'il est possible, le traitement de la cause entraîne une diminution ou disparition relative de l'acanthosis nigricans.

- Le vécu du malade vis-à-vis de cette maladie conditionne le traitement, qui est symptomatique, et dont le principe est la lutte contre l'hyperkératose et l'hyperpigmentation par application de topique local ou traitement per os.

Conduite à tenir

Conduite à tenir devant un acanthosis nigricans

1. diagnostic de la maladie

Motifs de consultation:
- Tâches disgracieuses sur la peau
- Découverte fortuite durant l'examen médical

Interrogatoire et examen médical confirment et orientent le diagnostic:

- Antécédents familiaux d'acanthosis nigricans ? d'obésité ? de diabète ? de cancer ?
- Prise médicamenteuses, y compris la contraception,
- Obésité ? souvent évidente, ou calcul de l'indice de masse corporelle grâce au poids et à la taille,
- Examen clinique soigneux d'un patient déshabillé de tous les sièges possibles d'acanthosis nigricans (certitude diagnostic, suivi de l'efficacité du traitement, etc.).

La biopsie cutanée:

- diagnostic de certitude de la maladie;
- utile surtout dans les formes débutantes, les cas atypiques ou douteux;
- inutile dans les cas typiques ?

Bilan à effectuer

Les étapes suivantes sont à mettre en place selon la forme et la gravité

- Prise de sang:

- glycémie à jeun,

- glycémie post-prandiale,

- numération formule sanguine,
. Ionogramme
. dosages hormonaux: estradiol,

-gastroscopie,

-échographie voire scanner abdominal

Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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