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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Maladie de Rendu-Osler

La maladie de Rendu-Osler ou maladie de Rendu-Osler-Weber ou télangiectasie hémorragique familiale est une angiomatose de transmission autosomique dominante, faisant partie des phacomatoses.

Elle associe des manifestations cutanéo-muqueuses (télangiectasies) et des malformations vasculaires résultant de l'absence de capillaires entre les veines et les artères. Ces malformations se localisent partout avec des risques de rupture faisant la gravité de cette maladie.

La manifestation la plus commune est des saignements de nez spontanés et fréquents commençant la plupart de temps vers 12 ans. Des hémorragies digestives surviennent dans un quart des cas après 50 ans. Les malformations se localisant dans le cerveau, l'appareil digestif ou pulmonaire sont responsables de la mortalité de cette maladie.

Elle doit son nom aux médecins Henri Rendu et William Osler.

Diagnostic - detecter et confimer la maladie

Le diagnostic de maladie de Rendu-Osler se base sur la présence malformations artério-veineuses cutanées ou viscérales. Les critères diagnostics sont: <1>

- Saignement de nez spontané et récurrent.
- Télangiectasies multiples et typiquement localisées au niveau des lèvres, de la bouche, du nez et des doigts.
- Malformations vasculaires pulmonaires, cérébrales, hépatiques, vertébrales et intestinales.
- Un parent au premier degré atteint de la maladie.

Le diagnostic est certain quand trois signes sont présents, probable quand deux signes sont présents et peu probable quand seul signe est présent.

Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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