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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Néoplasie endocrinienne multiple

Les néoplasies endocriniennes multiples (NEM) sont des pathologies syndromiques regroupant plusieurs maladies ou caractéristiques. Comme leur nom l’indique, il s’agit d’affections cancéreuses graves.

Il existe plusieurs types et sous types de néoplasies endocriniennes multiples. Ce sont des associations d'affections cancéreuses et de maladies diverses. Il existe un caractère héréditaire indéniable à ces associations d'affections.

Néoplasie endocrinienne multiple type 1

La néoplasie endocrinienne multiple type 1 est une maladie génétique impliquant plus de 20 tumeurs endocrines et non-endocrines.

Les tumeurs endocrines comprennent :

- Les tumeurs des parathyroides, la plus fréquente des tumeurs endocrines rencontrées dans ce syndrome
- Adénome à prolactine
- Syndrome de Zollinger-Ellison
- Tumeurs carcinoides
- Tumeur des surrènales

Les tumeurs non endocrines comprennent les angiomes, lipomes, méningiomes, épendymomes et myomes.

Néoplasie endocrinienne multiple de type 2

La néoplasie endocrinienne multiple de type 2 est la forme héréditaire du cancer médullaire de la thyroïde. Il existe trois sous types en fonction de l'association des cancers endocriniens
Cette maladie est à transmission autosomique dominante

Forme héréditaire du cancer médullaire de la thyroïde

Le début de cette maladie est généralement vers 40 ans.
Ce type est la présence chez une personne de cette forme de cancer

Syndrome de Sipple ou néoplasie endocrinienne multiple de type IIa

Le début de cette maladie est généralement vers 10 ans.
Forme héréditaire du cancer médullaire de la thyroïde avec

- Augmentation du risque de phéochromocytome
- Adénome parathyroïdien avec Hyperparathyroïdie

Syndrome de Gorlin ou néoplasie endocrinienne multiple de type IIb

Le début de cette maladie est généralement vers 20 ans.
Forme héréditaire du cancer médullaire de la thyroïde avec :

- Augmentation du risque de phéochromocytome.
- Mégacôlon ou Pseudo-Hirschprung.
- Névromes muqueux ou neurinomes sous-cutanés.
- Aspect marfanoïde.

Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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