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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Cirrhose

La cirrhose hépatique est une maladie chronique du foie dans laquelle l'architecture hépatique est bouleversée de manière diffuse et irréversible par une nécrose des hépatocytes, suivie de lésions de fibrose alternant avec des plages de régénération cellulaire qui ne respectent plus l'organisation initiale lobulaire.

Ces zones de régénération sont appelées « nodules de régénération ». La cirrhose est la conséquence d'agression hépatocytaires prolongées, alcoolique, virale, ou autres (médicaments, déficit enzymatique, maladie de Wilson, etc.).

Symptômes

Symptômes révélateurs

Après une période plus ou moins longue dite non compliquée où seul un examen clinique ou biologique la révèle, les signes révélateurs d'une cirrhose peuvent être:

- asthénie et amaigrissement
- ascite (présence de liquide à l'intérieur de la cavité abdominale)
- hémorragie digestive, le plus souvent par rupture de varices œsophagiennes
- encéphalopathie avec troubles de conscience par hyperammoniémie
- ictère (aspect jaune de la peau et des muqueuses)
- peut aussi se révéler par une paralysie faciale

Signes cliniques

- augmentation du volume du foie (hépatomégalie)
- signes d'insuffisance hépatocellulaire
. ictère
. angiomes stellaires (
. érythème palmaire (paume des mains très rouges)
. foetor hépatique, odeur caractéristique et nauséabonde de l'haleine
. astérixis ou flapping tremor (perte de tonus brusque et répétée des muscles de la main)

- signes d'hypertension portale
. splénomégalie (augmentation du volume de la rate)
. circulation collatérale abdominale (dilatation des veines sous cutanées de la région abdominale)

- signes mixtes
. ascite
. œdème des membres inférieurs
. épanchements pleuraux (présence de liquide dans les plèvres)

Signes biologiques
. Augmentation de la CRP
. Hypoalbuminemie
. Augmentation des transaminases (destruction des cellules du foie)

Étiologie

- l'alcoolisation chronique est la première cause en fréquence en France.
- hépatites virales surtout B, (D) et C, dans leur forme chronique.
- la cholestase extra hépatique prolongée peut entraîner une véritable cirrhose dite cirrhose biliaire secondaire.
- l'insuffisance cardiaque droite prolongée entraînant un foie cardiaque peut également se compliquer de cirrhose cardiaques
- obstruction des veines sus hépatiques (syndrome de Budd Chiari)
- maladie génétiques (cirrhose biliaire primitive, maladie de Wilson, déficit héréditaire en alpha-1 antitrypsine...).
- maladies auto-immunes.
- Hémochromatose.
- Galactosémie.
- Maladie de surcharge en glycogène.
- la combinaison de certains médicaments avec l'alcool (par exemple le curacné).

Diagnostic

La suspicion d'une cirrhose est basée sur l'ensemble des arguments cliniques et biologiques retrouvés chez un patient. Le diagnostic de certitude est posé par la biopsie de tissu hépatique. La biopsie hépatique n'est pas forcément nécessaire pour évoquer le diagnostic de cirrhose alcoolique, mais sera généralement effectuée pour les autres causes de cirrhose.

Pour un diagnostic positif : on utilise différents signes

- clinique : il sert à évaluer si c'est une cirrhose éthylique (notion d'alcoolisme chronique)
- biologique : une augmentation du taux des gamma-GT, des marqueurs d'insuffisance hépato-cellulaire (urée, cholesthérol, facteurs de coagulation...) peuvent être normaux ou abaissés, hémato, les marqueurs viraux B
- une échographie abdominale est systématique (contrôle du volume du foie, présence ou non de nodules, signes d'hypertension portales...)
- fibroscopie haute (recherche de signes d'hypertension portale)
- biopsie hépathique (Seule la biopsie hépatique fait le diagnostic de cirrhose)
- bilan du cirrhotique (radiographie pulmonaire, examen ORL...)

Pour un diagnostic différentiel :

- -s'il y a un contexte d'alcoolisme : on élimine l'hépatite alcoolique non cirrhotique (en effectuant une biopsie)
- autrement il faut éliminer une cirrhose non alcoolique (cf étiologie)

Pour un diagnostic de gravité et un pronostic :

On utilise les scores de CHILD et CHILD-PUGH pour permettre la classification en 3 groupes selon le degré d'insuffisance hépato-cellulaire. Le pronostic est fortement lié à la poursuite de l'intoxication

Anatomie pathologique

L'histologie de la cirrhose montre :

- des nodules de régénération,
- une fibrose tissulaire diffuse.

Le foie peut être atrophié ou inversement hypertrophié en fonction de la prédominance de lésions de destructions ou de régénérations.

D'autres lésions sont visibles, elles sont caractéristiques des mécanismes ou étiologies à l'origine de la cirrhose.

- Cirrhose alcoolique :
. la stéatose macrovésiculaire hépatique,
. des signes d'inflammation avec une infiltration de lymphocytes et de macrophages,
. les corps de Mallory,
. une cytolyse,
. des mitochondries géantes,
. hépatosidérose.

- Maladie de Wilson :
. dépôts de cuivre dans les hépatocytes.

Hémochromatose :
. Fer hépatique en concentration élevée.
. Dépôts d'hémosidérine.

Cirrhose biliaire primitive :
- modification des travées des canaux biliaires.

Méthodes de biopsie hépatique

- Voie trans-jugulaire.
- Voie trans-pariétale (entre les côtes).
- Biopsie laporoscopique.

Ces techniques présentent des difficultés et des avantages propres à chacune.

Utilisation des colorations éosine-safran, trichrome de Masson, de Perls et le PAS.

Dosage du poids en fer et recherche d'antigènes viraux.

Pathologie

Mécanismes de la maladie ( Physiopathologie)

Pour une cirrhose du foie d'origine alcoolique :

- malnutrition
- la quantité journalière d'alcool pur d'environ 60 à 100 grammes (moins chez les femmes)
- la quantité et la durée de l'intoxication par l'alcool déterminent la survenue de la - cirrhose
- pas de prédisposition génétique

Quels sont les traitements les plus courants ?

- traitement de la cause
- arrêt total de l'alcool
- prudence dans l'administration de médicaments, un grand nombre étant métabolisés par le foie.
- traitement diurétique
- ponction d'ascite
- transplantation du foie, dans les cas favorables.
- traitement des complications (réanimation, transfusion)

Épidémiologie

Conséquences et complications

- Insuffisance hépatique.
- Hémorragies digestives surtout œsophagiennes.
- Cancer du foie (hépatocarcinome).
- Risque hémorragique plus élevé (c'est le foie qui synthétise les facteurs de coagulation).

Commentaire

De manière assez systématique, on relie une cirrhose à un alcoolisme. Cela n'est cependant pas toujours le cas , les hépatites chroniques sont aussi une cause fréquente de cirrhose du foie . Néanmoins, l'alcoolisme est la principale cause de cirrhose.

La seconde conséquence de la cirrhose après l'insuffisance hépatique est l'hypertension portale qui elle est à l'origine des hémorragies digestives.

Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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