La Cholangite sclérosante primaire est une maladie inflammatoire idiopathique des voies biliaires. Elle est due à une inflammation chronique et fibrosante des voies biliaires extra et intrahépatiques.

Sa pathogenèse est mal connue, les hypothèses physiopathologiques sont :

- Une infection virale initiale
- Une association avec d'autres maladies auto-immunes comme la RCUH, la maladie de Crohn, un Sjögren
- Un cas rare d'overlap syndrome avec une hépatite auto-immune

Épidémiologie

- 3 hommes touchés pour 1 femmes (sex ratio 3 : 1)
- Age de découverte variable, 75% des patiens ont moins de 50 ans lors du diagnostic

Clinique

- asymptomatique
- Signes cliniques de cholestase

Diagnostic

- Présence lors du bilan sanguin d'auto-anticorps de type ANCA et anti-muscle lisse anti-nucléaires
- La radiologie est caractéristique

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Mis à jour le 2006-09-20
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