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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Syndrome de Budd-Chiari

Le Syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare du foie qui résulte de l’obstruction d’au moins une des trois veines sus-hépatiques par une thrombose ou une tumeur.

Symptômes

- Ascite
- Douleurs hépatiques (abdominales)
- Parfois une insuffisance hépatique
- Hypertension portale
- Circulation collatérale
- Hépatomégalie douloureuse

Causes & Facteurs de risque

- Syndromes myéloprolifératifs
- Mutation du facteur V Leiden
- Anomalie du facteur II
- Déficits en Protéines C , Protéines S, Antithrombine III
- Maladie de Behçet
- Anticoagulant lupique
- Grossesse
- État inflammatoire
- Contraceptifs oraux

Diagnostic

- Scanner avec injection
- IRM avec injection
- Échographie

Incidence

Il y aurait environ un cas sur 100 000 personnes. En France, on estime le nombre de personnes touchées à moins d'un millier.

Espérance de vie

- 90% à 10 ans en 2005
- 70% à 10 ans en 2000
- 10% dans les années 1970, période durant laquelle le diagnostic de la maladie existait mais on ne savait pas encore la soigner.

Quels sont les traitements les plus courants ?

- Traitement médical ou chirurgical de l’ascite
- Anticoagulants au long cours

Chirurgie

La transplantation est vitale dans les cas présentant une insuffisance hépatique grave.

Complications

Cirrhose du foie

Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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