Affection héréditaire autosomique récessive qui se manifeste dès la naissance par :

- une stéatorrhée

et plus tard par

- une ataxie
- une rétinite pigmentaire

Biologiquement on note :

- un taux très bas de cholestérol
- un taux très bas de triglycérides
- une déformation des globules rouges : hématies en oursins ou acanthocytose

Autre nom : maladie de Bassen-Kornzweig

Le syndrome d'Anderson est une forme mineure de la maladie n'entraînant que la seule stéatorrhée

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Mis à jour le 2006-09-20
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