Publicité
Accueil > Dictionnaires > Dictionnaire médical > Syndrome de Peutz-Jeghers
Mon Compte




Publicité


Application

Biofutur


Partenaires


Publicité
2006-09-20
Dictionnaire médical

Publicité

Syndrome de Peutz-Jeghers

Le syndrome de Peutz-Jeghers est une maladie génétique caractérisée par l'association de polypes intestinaux et gastriques avec une pigmentation anormale de la peau et des muqueuses.

Les polypes, histologiquement des hamartomes, sont le plus souvent présent dans l'intestin grêle que dans le colon. Les polypes gastriques entraînent un saignement chronique microscopique aboutissant à une anémie ferriprive. Ces polypes sont aussi responsables d'occlusions nécessitant des laparotomies fréquentes avec résection intestinale.

La pigmentation anormale intéressent la bouche, les yeux, le nombril, le périnée, les doigts et le muqueuse buccale. Elle se manifeste sous forme de papule, présent dés l'enfance, de couleur bleu foncé à brun avec une diminution de la pigmentation à l'âge adulte.

Les femmes sont à risque de tumeur bénigne de l'ovaire et de cancer du col de l'utérus sous sa forme glandulaire (adénocarcinome>.

Les hommes présentent des calcifications des cellules de Sertoli ou des tumeurs testiculaires sécrétants des estrogènes responsable de gynécomastie.

Incidence & prévalence

Incidence de 1/200 000 naissances. (Burt RW. Poloypsis syndromes. Clin Perspect Gastroenterol 2002: 51–9)

Mode de transmission

Transmission autosomique dominante

Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


Publicité

En savoir plus

Cela pourrait aussi vous intéresser...
Chargement en cours ...