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2006-09-20
Dictionnaire médical

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Syndrome de Kleine-Levin

Le syndrome de Kleine-Levin, rare et bénin, survient préférentiellement chez le garçon entre 15 et 20 ans et fait partie des hypersomnies récurrentes. C'est à dire que des épisodes hypersomniaques de quelques jours à semaines (avec sommeil excessif ou très grande somnolence) se répètent à intervalle régulier.

Aspects cliniques

Sur le plan clinique, il se manifeste par :

- Hypersomnie :
L’adolescent se dit fatigué, semble dormir en quasi-permanence 12 à 20 heures par jour.

- Hyperphagie compulsive prédominant sur les aliments sucrés,
- Troubles des conduites sexuelles avec désinhibition avec des masturbations publiques, des avances inadaptées...
- Troubles du comportement avec irritabilité, agressivité, bizarreries
- Fréquence des hallucinations hypnagogiques.
- Troubles thymiques (Changements rapides de l'humeur)

Les manifestations cliniques évoluent sur le mode épisodique, de quelques jours à quelques semaines, se répétant à une fréquence de l'ordre de plusieurs mois à années.

Aspects paracliniques

Les examens complémentaires (radiologiques, biologiques) sont normaux.L'’EEG montre un ralentissement de fond, et parfois des bouffées amples théta, pointues voire des pointes pouvant faire évoquer à tord une épilepsie. Les enregistrements polysomnographiques au cours de l’accès témoignent une durée de sommeil élevée et une architecture du sommeil préservée avec parfois une réduction de la latence du sommeil paradoxal (mais pas jusqu'au SOREM).

Diagnostic différentiel

Il se pose avec les autres hypersomnies récurrentes :

Hypersomnie périodique menstruelle

Hypersomnie très rare, survenant également par accès. Les épisodes hypersomniaques sont rythmés par les menstruations. On ne retrouve pas les manifestations psychiatriques du syndrome de Kleine-Levin. Un traitement préventif oestroprogestatif normodosé peut être proposé.

Hypersomnies récurrentes secondaires

La cause de ces accès récurrents d'hypersomnie est clairement identifiée, on peut citer :

- Les tumeurs cérébrales : tumeurs du 3° ventricule, pinéalomes et les tumeurs de la paroi postérieure de l’hypothalamus
- Les traumatismes crâniens dans le cadre du syndrome subjectif des traumatismes crâniens
- Les pathologies infectieuses : encéphalites, trypanosomiases (la maladie du sommeil avec la mouche tsé-tsé...)
- Les accidents vasculaires cérébraux (Tronc basilaire)
- Les pathologies psychiatriques, au premier plan desquelles la maladie maniaco-dépressive
- Les hypersomnies récurrentes secondaires à des causes neurologiques et psychiatriques

Quelles sont les causes de la maladie ? ( Etiologie )

Les causes de la maladie restent inconnues. On note cependant la fréquence d'épisodes infectieux notamment ORL, précédant le premier accès, les notions de traumatisme crânien ou de dysfonctionnement catécholaminergique cérébral.

Quels sont les traitements les plus courants ?

Lors des accès, on peut proposer un traitement éveillant comme le Modafinil ou les dérivés amphétaminiques comme le Méthylphénidate, le plus souvent sans grand résultat. En prévention des accès, on peut proposer un traitement régulateur de l'humeur comme le lithium ou la Carbamazépine.

Mis à jour le 2006-09-20
Source: © Copyright InformationHospitaliere.com - Source: InformationHospitaliere.com - wikipedia.org


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