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Wilson, maladie de

[Wilson's disease] syn. : hépatite familiale juvénile avec dégénérescence du corps strié. Maladie héréditaire liée à un trouble du métabolisme du cuivre. Caractérisée par : une diminution du taux sanguin de céruléoplasmine, protéine plasmatique de transport du cuivre ; une dégénérescence du corps strié entraînant une rigidité spasmodique, des tremblements et un affaiblissement intellectuel ; une hépatite nodulaire avec pigmentation grisâtre des téguments. Le traitement fait appel à la pénicillamine (Trolovol®), qui chélate le cuivre, et à l'élimination des aliments riches en cuivre.



Article par Yves Landry (Professeur de pharmacologie - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg) - Yveline Rival (Maître de conférences de chimie organique - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg)
Source:
Source: © Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments - Editions EMInter - Editions Tec & Doc


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