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Bruton, maladie de

[Bruton’s disease] syn. : agammaglobulinémie congénitale. Maladie héréditaire récessive, liée au sexe, atteignant seulement les garçons. L’absence de gammaglobulines (immunoglobulines ou anticorps), est due à l’absence de lymphocytes B circulants alors que les pré-lymphocytes B sont présents dans la moelle osseuse. L’absence de transition entre pré-B et B est due à une mutation de la tyrosine-kinase Btk (Bruton’s tyrosine kinase) impliquée dans la signalisation des récepteurs BCR.



Article par Yves Landry (Professeur de pharmacologie - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg) - Yveline Rival (Maître de conférences de chimie organique - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg)
Source:
Source: © Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments - Editions EMInter - Editions Tec & Doc


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