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carbamylphosphate-synthétase

[carbamylphosphate synthetase]. Enzyme permettant l'entrée de l'azote, provenant de la dégradation des acides aminés, dans le cycle de l'urée (CO2 + NH3 + 2ATP + H2O -> H2N-COO-PO3 2- + 2ADP +Pi), le carbamylphosphate se conjuguant à l'ornithine pour donner la citrulline, transformée en arginine, qui est dégradée en urée et ornithine. Son déficit peut être héréditaire. Cette réaction enzymatique est activée en présence de N-acétylglutamate, lui-même synthétisé par la N-acétylglutamate-synthétase. Cette enzyme peut elle-même être déficitaire. L'analogue structural du Nacétylglutamate, l'acide carglumique (Carbaglu ®) pallie ce déficit. (-> Ammonaps®,Carbaglu®).



Article par Yves Landry (Professeur de pharmacologie - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg) - Yveline Rival (Maître de conférences de chimie organique - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg)
Source:
Source: © Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments - Editions EMInter - Editions Tec & Doc


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