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CFTR, cystic fibrosis transmembrane regulator

Protéine transmembranaire de la famille des protéines ABC (considéré comme canal chlorure, en fait jouant un rôle de pompe anionique) impliquée dans la mucoviscidose. Elle est constituée de 1430 a. a. organisés en deux parties homologues comprenant chacune 6 hélices transmembranaires et un site de liaison et d'hydrolyse de l'ATP. L'activation de la fonction canal est réalisée par phosphorylation de résidus séryls par la protéine-kinase A, activée par l'AMP cyclique. Sa désactivation est réalisée par les protéine-phosphatases PP2A et PP2C. La syntaxine 1A se lie à son extrémité N-terminale et inhibe sa fonction. Le CFTR est présent surtout sur les cellules épithéliales. Dans la mucoviscidose, le déficit de son fonctionnement entraîne une diminution de la sécrétion aqueuse avec épaississement du mucus des voies respiratoires et digestives. -> mucoviscidose.


Voir aussi : mucoviscidose


Article par Yves Landry (Professeur de pharmacologie - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg) - Yveline Rival (Maître de conférences de chimie organique - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg)
Source:
Source: © Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments - Editions EMInter - Editions Tec & Doc


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