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Crigler-Najjar, maladie de

[Crigler-Najjar disease] syn. : ictère familial congénital de Crigler-Najjar. Déficit héréditaire de glucuronoconjugaison, rare, de la bilirubine (déficit en glucuronyl-transférase) transmis sur le mode autosomique récessif, se manifestant dès les premières heures de vie par un ictère intense à bilirubine non conjuguée qui place d'emblée le nouveau-né atteint sous le risque de développer une encéphalopathie bilirubinique souvent fatale. On distingue le type I ne répondant pas au traitement (transplantation hépatique nécessaire), et le type II pour lequel le phénobarbital entraîne une diminution importante de l'hyperbilirubinémie (traitement à poursuivre indéfiniment). -> Gilbert, maladie de.


Voir aussi : Gilbert, maladie de


Article par Yves Landry (Professeur de pharmacologie - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg) - Yveline Rival (Maître de conférences de chimie organique - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg)
Source:
Source: © Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments - Editions EMInter - Editions Tec & Doc


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