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a-1-antitrypsine

s.f. [alpha-1 antitrypsin] (Alfalastin®). Glycoprotéine, inhibiteur physiologique de protéases, représentant 90 % de l’activité antiélastasique endogène. Elle inhibe aussi la trypsine, la chymotrypsine, la thrombine et les protéases bactériennes. Le déficit en a-1 antitrypsine est une maladie génétique d’expression clinique variable, décrite initialement chez des patients atteints d’emphysème pulmonaire. Le gène de l’alpha-1 antitrypsine (chromosome 14) est polymorphe, ses allèles sont classés en normal (M), déficient (Z, S) et null. Le risque de développer une maladie concerne les sujets de phénotype null-null, Z-null ou ZZ. L’atteinte hépatique se manifeste principalement chez l’enfant par une hépatomégalie et des anomalies du bilan biologique hépatique. Elle peut évoluer vers la cirrhose, nécessitant parfois une transplantation hépatique. L’atteinte pulmonaire se traduit par un emphysème panlobulaire lié à un déséquilibre de la balance protéaseantiprotéase. En absence d’alpha-1 antitrypsine, les protéases à activité élastasique produites par les polynucléaires neutrophiles détruisent les structures élastiques pulmonaires. Le risque de développer un emphysème est majoré chez les patients fumeurs.



Article par Yves Landry (Professeur de pharmacologie - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg) - Yveline Rival (Maître de conférences de chimie organique - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg)
Source:
Source: © Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments - Editions EMInter - Editions Tec & Doc


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