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dystrophine

s.f. [dystrophin]. Famille de protéines intracellulaires codées par le gène DMD (Duchenne muscular dystrophy gene), le plus grand gène humain. La forme la plus longue, ou Dp427 (3940 a. a.), est associée au sarcolemme (membrane plasmique) des muscles striés squelettiques et cardiaques, et interagit avec les constituants du cytosquelette. Des formes plus petites de dystrophine, présentes dans divers organes, correspondent à un raccourcissement du côté N-terminal (Dp260 dans la rétine, Dp140 dans les neurones, Dp116 dans les cellules de Sclwann, Dp71 ubiquitaire). Diverses mutations de la dystrophine sont caractérisées (-> Becker, myopathie de ; Duchenne, myopathie de).


Voir aussi : Becker, dystrophie musculaire de


Article par Yves Landry (Professeur de pharmacologie - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg) - Yveline Rival (Maître de conférences de chimie organique - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg)
Source:
Source: © Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments - Editions EMInter - Editions Tec & Doc


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