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glycogénose

s.f. [glycogenosis]. Terme générique désignant toute affection due à l'accumulation de glycogène dans un ou plusieurs organes, par déficit héréditaire d'une des enzymes intervenant dans le métabolisme du glycogène. Le traitement est surtout diététique. Huit types de glycogénoses sont caractérisés : type I, maladie de von Gierke, atteint le foie, les reins, le coeur et les centres nerveux, due à un déficit héréditaire en glucose-6-phosphatase ; type II, maladie de Pompe, atteint le coeur, les muscles, le foie et le système nerveux, due à un déficit en a(1->4)glucosidase lysosomale (ou a-amylase), particulièrement mortelle chez les nourrissons et les enfants en bas âge ; type III, maladie de Cori, atteint les muscles et le foie, due à un déficit en a(1->6)glucosidase ; type IV, maladie d'Andersen, atteint le foie et la rate, due à un déficit en enzyme branchant (a1,4->a1,6), le glycogène, sans excès, a une structure anormale ; type V, maladie de McArdle, atteint les muscles, due à un déficit en phosphorylase ; type VI, maladie de Hers atteint le foie, due à un déficit en phosphorylase ; type VII, atteint les muscles, due à un déficit en phosphofructokinase ; type III, atteint le foie, due à un déficit en phosphorylase-kinase.



Article par Yves Landry (Professeur de pharmacologie - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg) - Yveline Rival (Maître de conférences de chimie organique - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg)
Source:
Source: © Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments - Editions EMInter - Editions Tec & Doc


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