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hyperplasie congénitale des surrénales

[congenital adrenal hyperplasie]. Elle correspond au déficit de divers enzymes de la synthèse des stéroïdes : 21-hydroxylase (syndrome de Debré-Fibiger, le plus courant) ; 20-hydrolase, 22-hydrolase où 20/22-desmolase (syndrome de Prader et Gurtner) ; 3-bêta-OH-déshydrogénase (syndrome de Bongiovanni) ; 17-hydroxylase (syndrome de Biglieri) ; 11-hydroxylase, à l'origine d'un virilisme associé quelquefois à une élévation de la tension artérielle et à une perte de sel ; 18-hydroxylase (syndrome de Visser et de Degenhart) ; 18-déshydrogénase ou 18-aldolase (syndrome d'Ulick). -> Debré-Fibiger, syndrome.


Voir aussi : Debré-Fibiger, syndrome de


Article par Yves Landry (Professeur de pharmacologie - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg) - Yveline Rival (Maître de conférences de chimie organique - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg)
Source:
Source: © Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments - Editions EMInter - Editions Tec & Doc


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