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Lobstein, maladie de

[osteogenesis imperfecta, syndrome of congenital brittle bones, osteopsathyrosis] syn. : ostéopsathyrose, maladie des hommes de verre, fragilité osseuse héréditaire. Maladie héréditaire à transmission dominante autosomique. Elle se manifeste dès la petite enfance, voire in utero, par une extrême fragilité osseuse. Les os plats sont très minces (déformation crânienne), la cornée est bleutée. Elle peut s'atténuer, voire disparaître à l'adolescence.



Article par Yves Landry (Professeur de pharmacologie - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg) - Yveline Rival (Maître de conférences de chimie organique - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg)
Source:
Source: © Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments - Editions EMInter - Editions Tec & Doc


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