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Niemann-Pick, maladie de

[Niemann-Pick disease] syn. : maladie de Niemann-Pick de type A ou B. Les types A et B de la maladie de Niemann-Pick (transmission autosomique récessive) se caractérisent par un déficit en sphingomyélinase, enzyme lysosomale de dégradation de la sphingomyéline qui s'accumule dans la cellule et provoque une hypertrophie de la rate et du foie, et des lésions cardiaques et nerveuses. Niemann-Pick de type C, maladie de Maladie distincte des types A et B. Lipidose lysosomale avec hépato-splénomégalie et atteinte neurologique progressive (début entre 3 et 15 ans), à transmission autosomique récessive. Due à une anomalie du transport intracellulaire du cholestérol exogène (LDL), avec accumulation lysosomale de cholestérol non estérifié.



Article par Yves Landry (Professeur de pharmacologie - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg) - Yveline Rival (Maître de conférences de chimie organique - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg)
Source:
Source: © Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments - Editions EMInter - Editions Tec & Doc


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