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porphyrie

s.f. [porphyria] syn. : coproporphyrie héréditaire, protoporphyrie érythropoïétique. Toute affection héréditaire due à une anomalie du métabolisme des porphyrines (porphyrie aiguë intermittente, porphyrie cutanée tardive sporadique, porphyrie cutanée tardive, forme familiale, porphyrie érythropoïétique congénitale ou maladie de Günther). La plupart ont une transmission autosomique dominante, caractérisées par l'accumulation et l'excrétion urinaire accrue de porphyrines et de leurs précurseurs (acide delta aminolévulinique, ALA, et porphobilinogène, PBG). Chacune de ces porphyries est la conséquence d'un déficit d'une des enzymes intervenant dans la biosynthèse de l'hème. Les porphyries sont classées en deux groupes, hépatiques et érythropoïétiques, selon le tissu dans lequel prédomine le trouble. Le traitement des crises aiguës se fait par l'hémine humaine (Normosang®).



Article par Yves Landry (Professeur de pharmacologie - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg) - Yveline Rival (Maître de conférences de chimie organique - Faculté de pharmacie, université Louis-Pasteur, Strasbourg)
Source:
Source: © Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments - Editions EMInter - Editions Tec & Doc


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