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Agranulocytose : Causes, Symptômes et Traitements

L’agranulocytose est une maladie qui survient lorsque le corps ne fournit pas assez de globules blancs. En effet, les globules blancs combattent les germes qui nous rendent malades. L’agranulocytose peut entraîner une infection grave ; elle est alors potentiellement mortelle. Cependant, il est possible de guérir cette maladie avec des médicaments qui aident le corps à produire des globules blancs. Quels sont les causes, symptômes et divers traitements de l’agranulocytose ?

Qu’est-ce que l’agranulocytose ?

Les globules blancs ont pour rôle de défendre le corps contre les bactéries, les virus, les champignons et autres germes. Un type important de ces globules blancs est le granulocyte, encore appelé neutrophile. Le granulocyte est fabriqué dans la moelle osseuse et circule dans le sang. Les granulocytes ont pour fonction de détecter les infections. Une fois l’infection détectée, ils se rassemblent sur le site de l’infection et détruisent les germes.

Lorsque l’organisme a une quantité trop faible de granulocytes, on parle d’agranulocytose ou de granulocytopénie. Dans ce cas, il est alors très difficile à l’organisme de combattre les germes. Les personnes ayant un faible taux de globules blancs sont très vulnérables à l’infection. Non traitée, l’agranulocytose peut entraîner une septicémie et même la mort.

Les types d’agranulocytose

Il existe deux types d’agranulocytose : héréditaire et acquise.

L’agranulocytose héréditaire : Elle résulte d’une maladie héréditaire. Une telle situation affecte la manière dont le corps produit les globules blancs. L’agranulocytose génétique infantile est une forme rare d’agranulocytose héréditaire. On l’appelle aussi syndrome de Kostmann ou agranulocytose congénitale. Les bébés atteints de cette maladie ont des infections récurrentes, des problèmes osseux, de la fièvre, et de l’inflammation.

L’agranulocytose acquise : Elle résulte quant à elle de certaines infections. Certains médicaments délivrés sur ordonnance et l’exposition à des produits chimiques peuvent aussi la provoquer. Les médicaments antipsychotiques et ceux anticancéreux provoquent pour la plupart du temps une agranulocytose. L’agranulocytose acquise est également appelée agranulocytose médicamenteuse.

Fréquence de l’agranulocytose 

L’agranulocytose affecte en moyenne sept personnes sur 1 million chaque année. Elle touche généralement les femmes. Cependant, les personnes de tout âge peuvent être atteintes par cette maladie. 

En effet, l’agranulocytose héréditaire est plus constatée chez les nouveau-nés et les enfants. Ils décèdent généralement de cette condition, bien avant d’atteindre l’âge adulte. Par ailleurs, l’agranulocytose acquise touche généralement les adultes. La maladie est plus fréquente chez les personnes qui :

  • Prennent certains médicaments sur ordonnance comme la clozapine, un antipsychotique ;
  • Suivent des traitements de chimiothérapie pour un cancer ;
  • Ont des maladies auto-immunes (comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus).

Quelles sont les causes de l’agranulocytose ?

Dans les deux formes d’agranulocytose (héréditaire et acquise), le nombre de neutrophiles baisse dangereusement. Chez les personnes adultes, le taux se situe généralement entre 1500 et 8000 neutrophiles par microlitre (mcL) de sang. Quand une personne est atteinte par l’agranulocytose, le nombre de neutrophiles est de moins de 500 neutrophiles par microlitre.

Dans le cas de l’agranulocytose héréditaire, vous héritez simplement d’une anomalie génétique qui en est la cause.

Dans le cas de l’agranulocytose acquise par contre, la moelle osseuse produit des neutrophiles mais, ceux-ci ne sont pas des cellules pleinement fonctionnelles et matures. Il peut même arriver dans le cas d’agranulocytose acquise, que la moelle osseuse ne produise même pas de neutrophiles. L’agranulocytose acquise peut être causée par :

  • L’exposition à des radiations ;
  • Certains médicaments ;
  • Des infections graves ;
  • Des maladies qui  attaquent la moelle osseuse (comme le cancer…) ;
  • La chimiothérapie ;
  • L’exposition à des produits chimiques (comme l’insecticide…) ;
  • Les maladies auto-immunes (comme le lupus érythémateux systémique) ;
  • Les carences nutritionnelles (faible taux de vitamine B-12 et de B9).

Selon une étude réalisée, environ 70% des cas d’agranulocytose acquise sont dus à des médicaments. Ces médicaments qui peuvent causer l’agranulocytose sont :

  • Les anti-inflammatoires (tels que la dipyrone, la sulfasalazine…) et les anti-inflammatoires non stéroïdiens ;
  • Les antipaludéens (comme la quinine) ;
  • Les médicaments antithyroïdiens (comme le méthimazole, le carbimazole…) ;
  • Les antipsychotiques (tels que la clozapine…) ;
  • Les antidépresseurs/psychotropes (tels que l’amitriptyline, miansérine, dosulépine…) ;
  • Les anti-arythmiques (tels que procaïnamide, quinidine) ;
  • Les chimiothérapies anticancéreuses ;
  • Les antihypertenseurs (nifédipine, captopril, énalapril) ;
  • Les anticonvulsivants (carbamazépine, phénytoïne, valproate de sodium).

Quels sont les symptômes de l’agranulocytose ?

L’agranulocytose ne présente pas de symptômes en elle-même. Les personnes atteintes par cette maladie ont des symptômes d’infection. Les signes d’agranulocytose peuvent apparaître soudainement ou encore progressivement. Ces signes peuvent inclure :

  • Faiblesse musculaire ;
  • Fatigue ;
  • Fièvre et frissons ;
  • Respiration rapide ;
  • Pression artérielle soudainement basse (hypotension) ;
  • Plaie dans la bouche et dans la gorge, ce qui ne permet pas d’avaler ;
  • Glandes enflées ;
  • Douleurs à la bouche et aux gencives ;
  • Saignement des gencives ;
  • Fréquence cardiaque rapide ;
  • Abcès cutanés ;
  • Symptômes pseudo-grippaux ;
  • Transpiration.

Si l’infection n’est pas vite traitée, elle peut se répandre dans tout le corps, et même dans le sang. Cela peut provoquer une affection plus connue sous le nom de septicémie, qui mettre votre vie en danger. Les symptômes de la septicémie comprennent une respiration rapide, un rythme cardiaque rapide et un changement d’état mental.

Comment diagnostique-t-on l’agranulocytose ?

Pour diagnostiquer l’agranulocytose, votre médecin prendra connaissance de vos antécédents médicaux. Il vous posera alors des questions sur vos traitements médicaux récents ou vos maladies. Des échantillons de sang et d’urine seront aussi nécessaires, afin de vérifier l’infection, et pour faire un test permettant de connaître le nombre de globules blancs dans votre corps. Votre médecin peut également prélever un échantillon de moelle osseuse, en cas de soupçon de problème lié à l’organe.

Des tests génétiques sont également nécessaires, pour vérifier la présence d’une forme héréditaire d’agranulocytose. D’autres tests pour vérifier d’éventuelles maladies auto-immunes peuvent aussi être efficaces.

Traitement de l’agranulocytose 

Le traitement de l’agranulocytose vise à rétablir le nombre de globules blancs à la normale. Les traitements possibles peuvent être :

  • Arrêt d’un médicament : Si un médicament par exemple est responsable de l’agranulocytose, votre médecin peut vous demander d’arrêter sa prise. Il pourra vous prescrire un médicament alternatif. Il effectuera par la suite des tests sanguins pour voir si l’ANC (compte absolu de neutrophiles) s’améliore. Une telle amélioration peut prendre jusqu’à 2 semaines ;
  • Médicaments immunosuppresseurs : Si une maladie auto-immune est à la base de l’agranulocytose, votre médecin peut vous recommander des médicaments tels que les stéroïdes. Ces médicaments sont utiles, pour réduire l’attaque immunitaire sur la moelle osseuse et sur les globules blancs ;
  • Antibiotiques : Les antibiotiques sont efficaces dans la prévention de nouvelles infections, mais aussi dans le traitement des infections existantes. Votre médecin peut aussi vous prescrire des médicaments antifongiques et antiviraux, afin de traiter les infections fongiques et virales ;
  • Perfusions de granulocytes : Dans de rares cas d’agranulocytose, une personne peut subir une transfusion de granulocytes. Cela est similaire à une transfusion sanguine. Les cellules du donneur doivent être prélevées sur un donneur compatible, de préférence un parent proche. Pour stimuler la production de granulocytes chez le donneur, celui-ci reçoit un stéroïde et du G-CSF. Une fois le sang prélevé, les granulocytes sont séparés pour être transfusés au receveur ;
  • Facteur de stimulation des colonies de granulocytes : Encore appelé G-CSF, le facteur de stimulation des colonies de granulocytes est une injection, qui stimule la moelle osseuse à produire davantage de globules blancs. Ce médicament peut aussi être efficace chez certaines personnes qui sont atteintes d’un cancer et qui subissent une chimiothérapie. Il existe actuellement trois formes de G-CSF : lenograstim (Granocyte), filgrastim (Neupogen) et pegfilgrastim (Neulasta) ;
  • Greffe de moelle osseuse : La greffe de la moelle osseuse peut être envisagée, lorsque les médicaments et les autres traitements ne fonctionnent pas. Dans ce cas de figure, la moelle osseuse d’un donneur sain, remplace celle de la personne qui est atteinte de l’agranulocytose. Grâce à cette nouvelle moelle osseuse, l’organisme du patient peut alors produire des globules blancs sains. Malheureusement, il est souvent difficile de trouver un donneur compatible.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes d’agranulocytose ?

L’agranulocytose peut être traitée avec des médicaments. Cependant, les perspectives varient d’une personne à une autre. Les personnes âgées de plus de 65 ans sont enclines à souffrir de complications telles que la septicémie. L’agranulocytose peut aussi causer de graves complications chez les personnes qui ont d’autres problèmes. C’est le cas des personnes qui souffrent de problèmes respiratoires, de maladies rénales ou de maladies cardiaques. Non traitée, l’agranulocytose entraîne une infection grave et la mort. Le risque d’infection augmente au fur et à mesure que le nombre de neutrophiles reste considérablement bas. 

Prévention de l’agranulocytose

Il n’y a pas de moyen pour prévenir l’agranulocytose. Néanmoins, les personnes atteintes par cette maladie doivent prévenir les infections. Ils devraient alors :

  • Eviter de travailler dans le sol ou avec les animaux ;
  • Eviter les foules ;
  • Se laver régulièrement les mains avec l’eau et du savon ;
  • Avoir une bonne hygiène personnelle ;
  • Ne pas manger les fruits et légumes qui ne peuvent pas être épluchés ou soigneusement lavés ;
  • Ne pas manger d’aliments insuffisamment cuits ;
  • Préparer correctement les aliments.

L’agranulocytose est une maladie grave mais traitable. Vous devez alors impérativement informer votre médecin si vous ressentez des signes d’infection, surtout quand ces infections surviennent fréquemment. Si vous souffrez d’une maladie auto-immune, ou prenez un médicament sur ordonnance qui réduit vos globules blancs, vous devez consulter votre médecin.

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