L’atrophie multisystématisée est une maladie incurable et évolutive, qui atteint la moelle épinière et parfois le système nerveux. Survenant principalement à partir de l’âge adulte, elle se traduit par la combinaison variable d’une ataxie, d’un syndrome parkinsonien, des problèmes de régulation de la pression sanguine ou du système génital et urinaire. Il existe néanmoins plusieurs traitements pour venir à bout de cette affection neurodégénérative. En quoi consiste concrètement l’atrophie multi systématisée ? Quels en sont les causes, les traitements et les préventions possibles ? Voici l’essentiel à savoir sur cette maladie.

L’atrophie multisystématisée : qu’est-ce que c’est ?

Encore appelée la dégénérescence striatonigrique ou le syndrome de Shy-Drager, l’atrophie multi systématisée (AMS) est une maladie neurodégénérative (non héréditaire à priori) qui survient à partir de l’âge d’adulte. C’est une affection évolutive et incurable résultante de la perte de neurones, qui est à la base des troubles cérébelleux, pyramidaux et d’une atteinte du cerveau végétatif. Cette maladie touche plus d’hommes que de femmes et l’âge moyen de l’apparition est cinquante-trois ans. Elle est caractérisée par un ensemble de symptômes :

• Ataxie (déséquilibre et maladresse) ;
• Troubles de l’érection chez le sexe masculin ;
• Troubles urinaires ;
• Hypotension orthostatique ;
• Syndrome parkinsonien (rigidité, lenteur ou tremblements).

Le nombre d’individus atteints de cette maladie dans une population donnée est estimé à environ cinq personnes sur cent milles et elle peut apparaître dès l’âge de trente ans. Toutefois, le diagnostic de l’atrophie systématisée étant difficile à faire, il est possible que plus de personnes soient atteintes en réalité.

Quels sont les types d’atrophie multisystématisée ?

Généralement, on distingue deux types d’atrophie multisystématisée et elles sont classées selon les premiers symptômes prédominants :

• L’atrophie multisystémique P : elle s’apparente à la maladie de Parkinson, mais elle ne se manifeste pas souvent par des tremblements et par d’autres signes parkinsoniens insensibles à la lévodopa ;
• L’atrophie multisystémique C : elle se manifeste par l’instabilité posturale (le dysfonctionnement cérébelleux) ou l’ataxie.

Ces deux types d’atrophie multisystématisée atteignent le système nerveux végétatif. La maladie débute avec l’un des types d’atrophie et les signes de l’autre type se déclenchent ensuite. Cinq ans après, les symptômes sont presque semblables, quel que soit le trouble ayant apparu premièrement.

Quelles sont les causes de l’atrophie multisystématisée ?

L’AMS est provoquée par la perte progressive des neurones (cellules nerveuses) dans plusieurs zones du système nerveux. Ce qui lui vaut le nom d’atrophie multisystématisée. En pratique, l’origine exacte de cette dégénérescence reste inconnue. Elle peut être en rapport avec l’exposition aux produits toxiques de l’environnement. Elle peut également être dû aux mécanismes inflammatoires.

À nos jours, il n’existe pas encore une preuve génétique de la cause, de même qu’une prédisposition familiale. Aucune cause liée aux infections (bactérie ou virus) n’est non plus établie. Pendant qu’il y a perte des neurones, on constate une sécrétion anormale d’une protéine nommée alpha-synucléine à l’intérieur de quelques cellules du système nerveux. Ces dernières, appelées les oligodendrocytes, sont des cellules qui soutiennent les neurones. Ainsi, l’accumulation anormale de la protéine est nuisible pour les cellules.

La mise en place de ces inclusions anormales, dites inclusions cytoplasmiques oligodendrogliales est caractéristique de l’AMS, mais elle n’est détectable uniquement qu’à l’autopsie. Par ailleurs, il faut noter que l’atrophie systématisée n’est pas une maladie contagieuse.

Quels sont les symptômes de l’AMS ?

Les manifestions de l’AMS varient d’un malade à un autre. Les premiers symptômes fréquents sont les troubles urinaires, les problèmes de la pression artérielle et l’impuissance, mais ils peuvent être invalidants. Ensuite, les signes comme la lenteur des mouvements, la rigidité, les tremblements semblables à l’aspect de la maladie de Parkinson apparaissent. Cela s’observe dans plus de 90% des cas des patients.

Les troubles de la marche et de l’équilibre, l’incoordination motrice s’observent chez environ 50% des cas, mais ils ne sont pas souvent présents au début de la pathologie. Lors de l’évolution de l’atrophie systématisée, d’autres manifestations plus ou moins marquées s’observent. Il s’agit de l’affaiblissement de la santé générale et de la fatigue, qui sont présents dans tous les cas.

Les signes du syndrome Parkinsonien

Si les symptômes de la maladie de Parkinson prédominent, il s’agit de l’AMS de forme P et environ 80% des malades développent ce type de la maladie. Elle se manifeste par :

• Lenteur et réduction des amplitudes des gestes (akinésie ou bradykinésie) ;
• Tremblement de repos : s’atténuant ou disparaissant pendant un mouvement volontaire ou le sommeil ;
• Retard dans l’initiation et l’exécution des mouvements ;
• Rigidité anormale des articulations, des membres ainsi que de la colonne vertébrale : les membres ne se lâchent pas ;
• Lenteur et difficulté de la marche et de l’élocution.

La présence des signes chez les personnes touchées par l’AMS entraîne l’atteinte de celles-ci par le syndrome Parkinsonien dans plus de 90% des cas.

Les signes cérébelleux

Lorsque les signes cérébelleux prédominent, il s’agit de l’AMS de forme C et environ 20% des patients sont touchés par cela. Elle se caractérise par :

• Incoordination des mouvements : démarche instable titubante ;
• Maladresse des membres supérieurs : tremblements ;
• Présence de battements horizontaux ;
• Mouvements saccadés et involontaires des yeux.

En fonction des zones touchées dans le système nerveux, les individus souffrant de l’AMS peuvent développer des troubles de la parole notamment : rythme saccadé, difficultés d’articulation, voix assourdie et grinçante, etc. En réalité, il y a un problème de coordination des muscles de la parole et de la respiration et c’est ce qui rend la communication difficile.

Les signes en cas d’atteinte du système nerveux autonome

Dans le contexte d’une atrophie multisystématisée, le cerveau autonome chargé de contrôler l’ensemble des fonctions dites non volontaires ou automatiques de l’organisme (pression sanguine, régulation de la température, fonctionnement du tube digestif et de la vessie…..) est touché dans la majorité des cas. Cette affection déclenche de multiples symptômes :

• Hypotension orthostatique : chute brutale de la tension artérielle durant le passage de la position couchée à la position debout, cela peut provoquer des troubles visuels et de la perte de connaissance ;
• Réduction de sécrétion de salive, de larmes et de sueurs ;
• Troubles du rythme cardiaque : à cause du contrôle de la l’amplitude cardiaque par le cerveau autonome ;
• Troubles urinaires et digestifs : entraînant de l’incontinence fécale ou urinaire ou encore problème pour uriner, de la constipation ou diarrhée…. ;
• Problèmes érectiles : très fréquents chez les hommes ;
• Troubles de sommeil ;
• Déglutition : pouvant entraîner des fausses routes alimentaires.

Cependant, les capacités intellectuelles ne sont pas affectées par l’AMS. Il n’y a également pas de l’aliénation mentale ou la déraison, mais les pertes de mémoire puis les difficultés de concentration peuvent s’observer avec le temps.

Quelles en sont les complications ?

L’atrophie multisystématisée est appelée une maladie neurodégénérative parce que le mécanisme de la destruction des neurones continue tout au long de la présence de la pathologie. En effet, c’est une affection qui devient très vite un handicape, principalement au niveau moteur après cinq ans. Ce qui conduit la plupart des patients à faire recours aux fauteuils roulants.

Plus encore, cette maladie réduit l’espérance de vie et la survie est estimée à dix ans après le début du mal. Le décès peut venir par la suite à cause des troubles de respiration ou des arrêts cardiaques.

Quel diagnostic pour l’atrophie multisystématisée ?

Il n’existe pas un test spécifique pour faire le diagnostic de l’atrophie multisystématisée. Les médecins se basent sur des symptômes cliniques pour confirmer ou infirmer le diagnostic. À cet effet, certains examens s’avèrent utiles :

• Bilan clinique (symptômes cérébelleux, syndrome Parkinsonien ou insuffisance autonome) ;
• IRM (Imagerie par résonance magnétique) ;
• Examens végétatifs.

Aucun de ces tests de diagnostic n’est définitif. Néanmoins, quelques-uns permettent d’infirmer ou de confirmer une suspicion clinique d’AMS. C’est le cas des tests végétatifs qui permettent de vérifier une dysautonomie. L’IRM quant à lui indique les anomalies présentes dans le cervelet, le pont ou le mésencéphale.

Comment traiter l’atrophie multisystématisée ?

Il n’existe aucun traitement permettant de guérir cette maladie. Des médicaments peuvent quant à eux calmer l’effet des symptômes ainsi que des dispositions non médicamenteuses qui peuvent être appliquées pour soulager le mal.

Traitement de l’hypotension orthostatique

Ce traitement consiste à administrer par voie orale une fois par jour une quantité intravasculaire par supplément en eau et en sel avec de la fludrocortisone 0,1 à 0,4 mg. Pour plus de soulagement, le port de vêtements de contention dans la zone inférieure du corps, par exemple bandage abdominal est nécessaire. L’administration par voie orale de 10 mg de la midodrine trois fois par jour, permet de stimuler les adrénorécepteurs alpha.

La midodrine augmente la pression artérielle et la résistance vasculaire périphérique en position couchée, ce qui est un risque. Ainsi, il faut élever la tête du lit à environ 10 cm afin de diminuer l’HTA et la polyurie en position couchée et par la suite réduire l’hypotension orthostatique matinale. Comme alternative, vous pouvez utiliser la droxidopa, sa fonction est identique à celle de la midodrine.

Traitement pour incontinence urinaire

Si l’incontinence est provoquée par l’hyperréflexie du détrusor(un muscle de la vessie), vous pouvez utiliser l’oxybutynine 5 mg par voie orale, ceci trois fois par jour. À défaut, il faut utiliser la toltérodine 2 mg par voie orale et deux fois par jour. En cas d’urgence, l’utilisation de la tamsulosine 0,4 à 0,8 mg une fois par jour est parfois efficace.

Comme alternative, vous pouvez aussi vous référer à l’agoniste bêta adrénergique mirabegron 25 à 50 mg une fois par jour. Contrairement aux autres médicaments, le mirabegron n’a pas d’effet sur l’hypotension orthostatique.

Traitement du syndrome parkinsonien

Pour réduire la rigidité et autres symptômes de la maladie de Parkinson, il faut administrer par voie orale le lévodopa/carbidopa 25/100 mg au coucher. Mais ce mélange est souvent moins efficace ou procure très peu de bénéfices.

Traitement pour rétention urinaire, trouble de l’érection et constipation

Pour la rétention urinaire, le malade doit pratiquer des autosondages urinaires. En ce qui concerne les troubles de l’érection, la prise des médicaments comme tadalafil 2,5 à 5 mg une fois par jour et sildénafil 50 mg par voie orale en fonction du besoin est efficace. Quant à la constipation, il faut opter pour une alimentation renfermant des laxatifs émollients et les fibres.

Traitements thérapeutiques

Pour les individus souffrant de l’AMS, un traitement non médicamenteux s’avère très bénéfique. Dans le cadre d’une altération de la fonction respiratoire, quelques séances de kinésithérapie respiratoire paraissent idéales. Elles permettent de toiletter les poumons afin d’assurer le drainage des sécrétions bronchiques.

Des massages, des mouvements dans l’eau, des exercices, de la médecine de réadaptation et de la physiothérapie garantissent le maintien de la mobilité et de l’autonomie pendant longtemps. La thérapie du langage dirigé par un orthophoniste servira de préservation d’usage de la parole et aussi de prévention des problèmes liés à la déglutition. Enfin, l’ergothérapie facilite l’adaptation de milieu de vie au malade.