Les cancers de la moelle épinière sont des affections rares, qui touchent la moelle épinière ainsi que ses racines et enveloppes. Susceptible d’avoir des conséquences majeures sur la santé de la personne atteinte, un cancer de la moelle épinière se manifeste par des douleurs dorsales ou un déficit neurologique. Le diagnostic s’effectue généralement par une IRM et la prise en charge peut se faire avec des corticostéroïdes, une intervention chirurgicale ou de la radiothérapie. Quelles sont les principales causes et manifestations associées au cancer de la moelle épinière ? Comment se déroule la prise en charge de cette pathologie ?

Cancer de la moelle épinière : qu’est-ce que c’est ?

Le cancer ou la tumeur de la moelle épinière est une maladie rare, qui affecte le système nerveux central. La maladie peut avoir des conséquences graves.

En effet, un cancer de la moelle épinière peut être défini comme un ensemble de pathologies malignes, tumorales ou bénignes qui se développe dans la moelle épinière, de même qu’au niveau de ses racines et au niveau de chaque espace ou méningé, la séparant de son enveloppe. Il peut être donc soit intramédullaire, développé dans le parenchyme médullaire, soit extramédullaire, développé hors du parenchyme.

Cancer de la moelle épinière : quelles sont les principales causes ?

Les tumeurs à l’origine d’un cancer de la moelle épinière sont : tumeurs intramédullaires et tumeurs extramédullaires.

Les tumeurs intramédullaires

Les tumeurs intramédullaires se développent à l’intérieur de la moelle épinière et détruisent le parenchyme. Les plus fréquentes de ces tumeurs sont les gliomes, principalement les astrocytomes de bas grade (dans environ un tiers des cas) et les épendymomes (dans environ deux tiers des cas).

Cette catégorie de tumeurs peut se développer sur plusieurs segments de la moelle épinière, et restreindre la circulation du liquide céphalo-rachidien à l’intérieur de la moelle. Cela peut être la cause de la mise en place de syrinx.

Les tumeurs extramédullaires

Cette catégorie de tumeurs apparaît sous deux formes :

• Tumeurs intradurales : elles se développent dans la dure-mère, une surface de la moelle épinière ;
• Tumeurs extradurales : elles se développent hors de la dure-mère.

Les plus fréquentes des tumeurs intradurales sont bénignes : il s’agit des neurofibromes et des méningiomes.

Quant aux tumeurs extradurales, les plus fréquentes sont les métastatiques. En général, leurs origines sont rapportées aux cancers des seins, des poumons, des reins, de la prostate, de lymphomes ou de la thyroïde.   

Que ce soit des tumeurs intradurales ou extradurales, elles n’envahissent pas directement le parenchyme. Elles compriment plutôt la moelle épinière ainsi que ses racines.

Cancer de la moelle épinière : existe-t-il des personnes à risque ?

Le cancer de la moelle épinière, comme toute tumeur spinale, peut toucher tout individu, à n’importe quel âge. Mais, cette pathologie est rare avant l’âge de six mois. Bien que le cancer de la moelle épinière concerne de manière égale les deux sexes, celui provoqué par les tumeurs dites méningiomes est plus observé chez les femmes.

Quels sont les différents symptômes liés au cancer de la moelle épinière ?

Les symptômes d’un cancer de la moelle épinière sont plus neurologiques, d’autant plus que les tumeurs à l’origine provoquent une souffrance ou une compression de la moelle épinière. Les signes cliniques dépendent du type de tumeur à l’origine, de même que sa localisation.

• En cas de tumeurs intramédullaires : les sensations de brûlure, les douleurs, les déficits neurologiques (faiblesses des jambes, difficulté motrice aux jambes supérieures, fatigue lors de la marche) ;
• En cas de tumeurs intradurales : les perturbations sensitives, les douleurs rachidiennes, les troubles sphinctériens, les paresthésies (en cas de méningiome) ou une atrophie musculaire ;
• En cas de tumeurs extradurales : les douleurs (douleur pouvant survenir dans le dos et/ou au niveau de la partie sensitive d’un dermatome particulier (c’est-à-dire la douleur radiculaire) et la compression médullaire.

Comment se déroule le diagnostic d’un cancer de la moelle épinière ?

Le diagnostic d’un cancer de la moelle épinière commence par une évaluation typiquement clinique. Le professionnel de santé évalue ainsi l’état de santé de la personne malade, à travers un interrogatoire. À cet effet, plusieurs examens de réflexe, de sensibilité, de marche, de coordination et autres sont réalisés.

Des examens d’imagerie sont effectués par la suite pour préciser le diagnostic. Une IRM médullaire de la moelle épinière, avec injection de substance contraste, est l’examen de préférence. Il permet de connaitre le type de cancer, de le localiser et de fournir des informations relatives à ses caractéristiques. La confirmation du diagnostic de cette pathologie peut être faite à l’aide d’une biopsie.

Les autres examens alternatifs sont : le scanner, la radiographie, l’angiographie, la scintigraphie osseuse et la myélographie.

En quoi consiste le traitement d’un cancer de la moelle épinière ?

La prise en charge du cancer de la moelle épinière dépend :

• De la localisation, de l’évolution, de la taille et du type histologique probables de la tumeur ;
• Des antécédents médicaux et familiaux de la personne atteinte ;
• Des symptômes que perçoit le patient ;
• De l’âge, de l’état  de santé général du patient ;
• Du retentissement paraclinique de la tumeur.

Dans le cadre de déficits neurologiques provoqués par une compression de la moelle épinière, une administration des corticostéroïdes (comme dexaméthasone 100 mg IV, puis 10 mg à prendre quatre fois par jour par voie orale) est faite immédiatement. Cette administration vise la réduction de l’œdème de la moelle épinière et la préservation de sa fonction. Notez que les corticostéroïdes sont administrés non seulement avant, mais aussi après la prise en charge.

Cependant, notez que la prise en charge d’un cancer de la moelle épinière est chirurgicale. Le neurochirurgien procède ainsi à une exérèse complète de la tumeur à l’origine. En cas d’impossibilité de l’exérèse, une biopsie chirurgicale en rapport avec une décompression de la moelle épinière est effectuée. Pour y parvenir, le neurochirurgien enlève l’arc postérieur de la ou des vertèbres touchées, et ouvre la méninge (l’enveloppe de la moelle épinière) afin d’avoir accès à la moelle épinière.

Lorsque les tumeurs ne peuvent pas être opérées ou comme complémentarité à la chirurgie (par exemple en cas de tumeurs extradurales métastatiques non compressives), une radiothérapie peut être effectuée.