Le cancer ou sarcome d’Ewing est l’une des tumeurs osseuses apparaissant le plus chez les enfants et les jeunes adultes. Ce type de cancer assez rare, peut affecter n’importe quel os du corps. Quelles sont les causes du sarcome d’Ewing ? Comment peut-il se manifester ? Quelles sont les possibilités de traitement et de prévention du cancer d’Ewing ?

Cancer d’Ewing : qu’est-ce que c’est ?

Le cancer d’Ewing ou sarcome d’Ewing désigne une forme de cancer qui survient dans les os et dans les tissus mous se trouvant autour des os. C’est une tumeur maligne agressive qui se développe essentiellement dans les côtes, les os du bassin, des jambes et des bras.

L’une des principales caractéristiques de cette tumeur est qu’elle est à fort potentiel métastatique. Cela signifie qu’il est possible de recenser dans cette pathologie, une propagation des cellules tumorales à travers l’ensemble de l’organisme.

Bien qu’il soit rare, le sarcome d’Ewing est le second type de cancer osseux malin le plus courant chez l’enfant, derrière l’ostéosarcome. Un enfant de moins de 15 ans en souffre sur 312 500. Les individus les plus affectés se trouvent dans la tranche d’âge comprise entre 5 et 30 ans. L’incidence est encore plus élevée pour les individus entre 12 et 18 ans. La tumeur est plus rare en dehors de ces différentes tranches d’âge.

Quelles sont les causes du sarcome d’Ewing ?

Les causes exactes du sarcome d’Ewing sont encore très peu connues. Une hypothèse relative aux facteurs à l’origine de son apparition a toutefois été émise. Rappelons que ce cancer affecte plus particulièrement les enfants de plus de 5 ans ainsi que les adolescents. Par conséquent, un éventuel lien entre le développement osseux rapide chez cette catégorie d’individu et la survenue du cancer d’Ewing a été soupçonné.

Les os et les tissus mous sont rendus plus vulnérables à la puberté face à un développement tumoral. Certaines recherches ont également permis d’établir qu’un enfant né avec une hernie ombilicale a de grandes chances d’être atteint du sarcome d’Ewing.

Outre ces différentes hypothèses, l’existence d’une translocation génétique a aussi été mise en évidence quant à la provenance de la pathologie. Le gène EWSRI (22q12.2) serait impliqué dans cette translocation. Dans près de 90 % des cas de cancers, une translocation de type (11 ; 22) (q24 ; q12) a été détectée dans ce gène. De plus, un grand nombre de variantes génétiques ont motivé des investigations scientifiques concernant les gènes ERG, ETV1, FLI1 et NR4A3.

Quels sont les symptômes du cancer d’Ewing ?

Les symptômes du cancer d’Ewing sont variés et dépendent de la localisation de la tumeur. En général, le plus fréquent des symptômes reste la douleur. En effet, une brusque apparition de fortes douleurs osseuses qui deviennent de plus en plus importantes est souvent révélatrice du sarcome d’Ewing. D’autres symptômes peuvent également être évoqués. Il s’agit de :

• Gonflement ou lésion autour de l’emplacement de la tumeur ;
• Fièvre soudaine sans raison particulière ;
• Fractures osseuses sans aucun choc ;
• Boitement ou difficultés à marcher.

La douleur peut s’empirer au fil des semaines ou des mois et empêcher l’enfant de dormir au cours de la nuit. Toutefois, des formes de la tumeur dites « muettes » existent en raison d’une absence prolongée de symptômes à leur niveau. Ces formes provoquent un diagnostic tardif de la tumeur, après de nombreux mois d’évolution.

Comment diagnostiquer efficacement le cancer d’Ewing ?

Le diagnostic du cancer d’Ewing est établi à partir de plusieurs tests et procédures. On procède notamment à l’analyse des antécédents familiaux, à des examens sanguins et à un examen physique. Ces différents tests permettent d’en savoir davantage sur les symptômes, les maladies antérieures, l’état de santé global et les facteurs de risques.

Le nombre de globules blancs, de globules rouges, ainsi que de plaquettes dans le sang est testé à travers un hémogramme complet. Le niveau de LDH (lactate déshydrogénase) peut être aussi vérifié par les médecins. Il s’agit d’une substance du sang dont le taux peut s’élever en cas de sarcome d’Ewing.

Des tests d’imagerie peuvent par ailleurs être réalisés pour rechercher des tuméfactions. Cela permet aussi de prévoir d’autres tests. Au nombre de ceux-ci, on peut énumérer :

• La radiographie osseuse ;
• Une TDM (tomodensitométrie) du thorax pour savoir si la tumeur s’est étendue aux poumons ;
• Une IRM (imagerie par résonance magnétique) pour analyser la tumeur et aider à la planification d’une chirurgie ;
• Une imagerie complète du corps par scintigraphies osseuses pour la recherche d’un cancer dans les os ou dans d’autres parties du corps.

Une ponction accompagnée d’une biopsie de moelle osseuse peut en outre permettre de savoir si la tumeur s’est métastasée. Le médecin effectue à cet effet un prélèvement de moelle osseuse en introduisant dans l’os de la hanche une fine aiguille creuse. La moelle osseuse prélevée est ensuite examinée au microscope pour essayer de déceler des signes de cancer.

Enfin, une biopsie de la tumeur peut être faite pour poser un diagnostic définitif. Au cours de la biopsie, une petite quantité de tissu tumoral est prélevée par le médecin. Les cellules sont par la suite analysées au microscope pour rechercher la présence de cancer. En fonction de la localisation de la tumeur, une biopsie à l’aiguille ou une biopsie incisionnelle peut être employée.

Pronostic du cancer d’Ewing

Les chances de guérir d’un cancer d’Ewing dépendent de plusieurs facteurs.

• La localisation et l’ampleur de la tumeur

Une tumeur localisée dans les côtes, le bassin ou la colonne vertébrale n’est pas facile à traiter. Par contre, les individus dont la tumeur survient dans les tissus mous (extraosseux) ont tendance à bénéficier d’un meilleur résultat. Pour ce qui est de l’ampleur ou de la taille, une tumeur colossale implique un résultat défavorable.

• Âge et sexe du sujet atteint

Les plus jeunes patients atteints (moins de 15 ans) obtiennent souvent de meilleurs résultats que ceux âgés. En outre, les filles bénéficient d’un meilleur pronostic que les garçons.

• La prolifération du cancer

Un cancer métastasé ou qui atteint les poumons est associé à un meilleur résultat que celui propagé dans les os ou les ganglions lymphatiques.

Par ailleurs, les individus affectés par une tumeur localisée du cancer d’Ewing ont une chance de guérison à long terme de 70 %. Les individus atteints d’un cancer métastatique qui s’est propagé à des régions distantes du corps lors du diagnostic ont une chance de survie comprise entre 15 et 30 %.

Les sujets atteints d’un cancer d’Ewing récidivant subissent généralement de nouvelles tumeurs lors des deux premières années qui suivent le diagnostic. Ces tumeurs surviennent la plupart du temps sous forme de nouveaux nodules au niveau des poumons. Les patients faisant l’objet d’une récidive précoce 2 ans après le diagnostic ont plus de mal à guérir que ceux qui présentent une récidive tardive.

Quels sont les moyens de traitements du cancer d’Ewing ?

Après diagnostic, le cancer d’Ewing est généralement traité en premier lieu par une chimiothérapie suivie d’une chirurgie et d’une radiothérapie. Dans le cadre d’un essai clinique, de nouveaux traitements dont notamment l’immunothérapie et le traitement ciblé sont aussi étudiés.

La chimiothérapie

Il s’agit le plus souvent du premier traitement du cancer d’Ewing. Il se fait avec de puissants médicaments qui détruisent les cellules cancéreuses ou entravent leur développement. La plupart des administrations de chimiothérapie se font par des injections au travers d’une voie intraveineuse centrale.

Certaines chimios ont cependant la possibilité d’être administrées par voie buccale. En général, la chimiothérapie se fait avant une chirurgie ou une radiothérapie afin de rétrécir la tumeur. La chimio est aussi souvent administrée à la suite d’une intervention chirurgicale ou d’une radiothérapie afin de détruire les cellules tumorales restantes et d’empêcher une récidive.

Traitement chirurgical

La chirurgie peut être employée pour mettre fin à la tumeur dans la mesure du possible. Pour s’assurer de l’élimination de toute la tumeur, une petite quantité de tissu se trouvant autour d’elle est également retirée. Les médecins remplaceront dans certains cas ce qui a été enlevé par d’autres tissus ou os du patient.

Au cours d’une chirurgie de préservation des membres, le fragment d’os affecté par la tumeur est enlevé. L’os est par suite substitué par une prothèse en métal ou un autre fragment d’os. Une amputation peut parfois s’avérer nécessaire pour s’assurer que le cancer est totalement retiré.

La radiothérapie

Une radiothérapie peut aussi être utilisée dans le traitement du cancer d’Ewing en association avec une chirurgie et une chimiothérapie. Elle consiste en l’utilisation de faisceaux de rayonnement pour réduire les tumeurs et mettre fin aux cellules cancéreuses.

L’action exercée par le rayonnement endommage l’ADN dans ces cellules. Ce rayonnement peut toutefois aussi endommager les tissus sains se trouvant à proximité du cancer. Des traitements sont donc prescrits par l’équipe médicale pour protéger ces tissus au maximum.

Les autres traitements

Il existe d’autres traitements de la maladie dont les soins ciblés qui sont de nouveaux médicaments agissant sur des cibles précises de cellules cancéreuses afin d’empêcher leur développement. Des anticorps monoclonaux ainsi que des inhibiteurs de kinase sont en cours d’expérimentation pour le traitement du cancer d’Ewing.

En effet, les inhibiteurs de kinase exercent un blocage sur une protéine qui provoque la croissance des cellules cancéreuses. Quant au traitement par anticorps monoclonaux, il se sert de protéines spéciales qui se positionnent sur les cellules cancéreuses afin de les détruire ou ralentir leur développement.

Comment prévenir le cancer d’Ewing ?

Afin de prévenir au mieux la maladie, le diagnostic doit être fait le plus tôt possible, surtout quand les symptômes se font sentir. La prise en charge pourra ainsi être rapide, ce qui améliorera le pronostic.

Tout survivant au cancer d’Ewing après son traitement, doit par ailleurs continuer à faire des dépistages réguliers, et se soumettre à des tests de bilans physiques. Pour sa santé, il doit adopter de bonnes habitudes alimentaires ainsi qu’un mode de vie sain.

Il est en outre important de pratiquer un exercice physique régulier, pour mieux entretenir la santé et la fonction physique. Les patients ayant fait l’objet d’une chimiothérapie systémique ou d’une radiothérapie doivent être surveillés au mieux. Ainsi, les effets tardifs et aigus du traitement seront détectés à temps.