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Cutis laxa : causes, symptômes et traitements

Le cutis laxa est une affection touchant le tissu conjonctif, un tissu qui permet de protéger la peau, les articulations, les muscles et les organes internes. Le signe principal de cette anomalie est la peau ridée précisément sur le visage, les bras ou les jambes, ceci qui donne un aspect âgé. En outre, le cutis laxa existe sous de nombreuses formes et peut également provoquer certains problèmes respiratoires, osseux ou cardiovasculaires. Qu’appelle-t-on cutis laxa ? Quels sont ses facteurs et ses signes ? Quels sont ses traitements ?

Que savoir sur les cutis laxa ?

Le cutis laxa est une maladie cutanée qui se caractérise par l’inélasticité de la peau. En effet, les individus touchés par cette affection ont la peau ridée, un aspect physique en décalage avec leur âge. De plus, il peut provoquer d’autres symptômes tels que les troubles de développement, les troubles intestinaux, les troubles respiratoires ainsi qu’une atteinte systémique. Par ailleurs, ces différents symptômes dépendent de la forme de cutis laxa contracté par le patient. Cela dépend également du mode de transmission de la maladie. Parmi les types de cutis laxa, il y a :

  • La cutis autosomale dominante : ici, les signes se présentent juste après la naissance, pendant l’enfance ou à l’âge adulte. Dans certains cas, l’inélasticité de la peau est le signe que manifeste ce type de cutis laxa. En revanche, d’autres individus touchés par cette anomalie ont des problèmes pulmonaires.
  • La cutis autosomale récessive : ce type de cutis laxa s’accompagne en général d’un retard de croissance, de développement et d’autres troubles comme complications urinaires et la hernie.
  • La cutis laxa acquise : les personnes adultes sont les plus touchées par ce type de cutis. Elle est causée par l’infection et la prise de certains médicaments.
  • Le syndrome de MACS : son association avec le cutis laxa peut provoquer une scoliose, la déformation de la tête. De plus, d’autres complications peuvent se manifester, telles que le gonflement des paupières et le nanisme.
  • Le syndrome de la corne occipitale : ce type de syndrome est provoqué par une mutation génétique et précisément sur le chromosome X.

Les causes du cutis laxa

Plusieurs facteurs sont à l’origine de cette maladie. En effet, il y a des mutations sur certains gènes, ce qui entraîne l’inélasticité des tissus conjonctifs. Or ces derniers servent de charpente structurelle aux vaisseaux sanguins, aux muscles et à la peau. Concernant la forme acquise du cutis laxa, elle est entraînée par différents facteurs dont les maladies inflammatoires et les maladies auto-immunes telles que larthrite.

Les individus ayant été touchés par la fièvre où certaines pathologies sévères sont les plus exposés à cette forme de maladie.

Concernant la cutis autosomale dominante, elle est provoquée par des mutations dans le gène de l’élastine. Par contre, les mutations dans les gènes FBLN5, FBLN 4, et LTBP4 entraînent la forme récessive de la cutis autosomale récessive.

En outre, le syndrome de MACS est essentiellement provoqué par des mutations dans le gène RIN 2. Quant au syndrome de la corne occipitale, il est entraîné par des mutations au niveau du gène ATP7A.

Les signes du cutis laxa

Les symptômes du cutis laxa dépendent du type de la maladie diagnostiqué chez le patient. Par ailleurs, tous les individus touchés par cette affection perdent toujours l’élasticité de leur peau. La forme dominante du cutis laxa se manifeste particulièrement par de grandes oreilles, un front haut, des problèmes cardiaques et l’emphysème. Chez certaines personnes, ses signes apparaissent à l’âge adulte. La forme récessive de la maladie se manifeste par :

  • Des problèmes pulmonaires ;
  • Les os fragiles ;
  • Les problèmes du système cardiovasculaire ;
  • Les retards de croissance ;
  • La myopie ;
  • Les crises d’épilepsie ;
  • Des handicaps intellectuels ;
  • Des anomalies squelettiques ;
  • La cataracte.

Le cutis laxa acquise se manifeste par des problèmes au niveau des poumons, des vaisseaux sanguins et des intestins. De plus, la peau du sujet touché par ce type de maladie est ridée et lâche. Le symptôme principal du syndrome de la corne occipitale est le développement de la croissance osseuse. Il y a aussi la présence de la faiblesse musculaire, des anomalies squelettiques et les problèmes gastro-intestinaux.

Les traitements du cutis laxa

La prise en charge du cutis laxa varie en fonction de la forme diagnostiquée chez le patient. Le traitement de la maladie constitue également une réduction des symptômes. Suite à la présence de ces différents signes, il est important de consulter un médecin. Ce dernier va faire passer le patient à de nombreux tests dont les tests cardiovasculaires, les radiographies au niveau du thorax. Ces différentes évaluations vont permettre au médecin de savoir les parties de l’organisme touchées.

Après avoir déterminé les organes touchés, le médecin va vous proposer différentes options de traitements. En effet, si la présence d’une hernie est observée au niveau de l’organisme, il est important de subir une intervention chirurgicale. De plus, pour limiter certaines complications comme les anévrismes aortiques, il est conseillé la prise de bêtabloquants. La pratique de la kinésithérapie est également bénéfique pour booster le tonus cutané.

Pour traiter les symptômes cutanés, il est nécessaire de suivre une intervention de chirurgie plastique. Cela permet de donner un aspect plus raffiné à la peau du patient. Il faut savoir que suite à cette opération, la peau flasque et lâche peut réapparaître. Il faut également éviter la consommation du tabac et les bains de soleil qui peuvent aggraver les dommages de la peau. Lors du traitement, l’idéal est de faire recours à un thérapeute afin de bénéficier d’un soutien psychologique. Puisque le cutis laxa est héréditaire, il faut que le patient et ses parents subissent un test génétique afin de déterminer l’origine de la maladie. Cela permet également de prendre les mesures nécessaires pour éviter ce genre de désagrément à sa progéniture.

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