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Dermatite herpétiforme : Causes, Symptômes et Traitements

La dermatite herpétiforme est une maladie cutanée assez rare, qui se produit généralement chez les jeunes adultes. Il s’agit d’une maladie auto-immune, qui conduit le plus souvent, à la formation de cloques rouges, accompagnées de fortes démangeaisons ainsi que des gonflements. Elle présente parfois les mêmes caractéristiques que l’urticaire, chez les personnes atteintes par la maladie cœliaque. Retrouvez ici, les causes, symptômes et traitements de cette maladie.

L’histoire de la dermatite herpétiforme

La dermatite herpétiforme a été décrite pour la première fois en 1884, par Louis Durhing. Cette maladie a été longuement confondue à d’autres maladies bulleuses comme, la pemphigoïde bulleuse ou d’autres maladies de la peau. Elle a ensuite pris le nom de maladie de Duhring-Brocq avec l’association du nom du médecin Louis Brocq (1856-1928).

C’est en 1966 que Marks et al. ont prouvé, à travers des études, qu’il y a des changements au niveau de l’intestin grêle chez les individus atteints par la maladie de Duhring. Au cours de leur étude, ce groupe de scientifiques a constaté aussi des altérations gastro-intestinales et des lésions histologiques comme, dans le cas de la maladie de cœliaque chez ces patients. C’est ainsi que cette maladie a été reconnue mais aussi, rattachée à la maladie cœliaque.

Comment peut-on définir la dermatite herpétiforme ?

La dermatite herpétiforme est unemaladie auto-immune pour certains. L’explication plausible accordée à une maladie auto-immune est que le système immunitaire humain se trompe et s’attaque par erreur à certaines cellules de l’organisme. Alors que normalement, le système immunitaire se charge de fabriquer, des cellules spécialisées dans la protection de l’organisme contre les agents pathogènes comme, les bactéries et les virus.

Pour répondre aux bactéries et aux virus qui ne sont pas les bienvenus dans le corps, certaines cellules conçues pour leur élimination, produisent des protéines appelées anticorps. Ces anticorps s’allient à d’autres protéines, pour combattre et détruire ces microbes, avec l’appui de plusieurs autres cellules. Dans le cas de la dermatite herpétiforme, les anticorps produits par les cellules, s’attaquent à tort à certains tissus de la peau, qu’ils considèrent comme des envahisseurs.

Dans un autre sens, la dermatite herpétiforme peut être définie comme une éruption cutanée prurigineuse, papulo vésiculaire et chronique. Encore appelée maladie de Duhring-Brocq, elle est fréquemment associée avec une atteinte de l’intestin grêle, qui se traduit par une atrophie villositaire ou encore, seulement quelques changements minimes de la muqueuse. La dermatite herpétiforme est la manifestation cutanée qui se rapproche le plus de la maladie cœliaque.

Quelles sont les causes de la dermatite herpétiforme et qui touche-t-elle ?

Causes de la maladie

La dermatite herpétiforme est principalement causée par des protéines nommées glutens, présentes dans les aliments à base de blé, de seigle ou d’orge. Les glutens activent le système immunitaire et, certaines cellules s’attaquent à la peau. Cela provoque une éruption cutanée suivie de démangeaisons, chez les personnes atteintes par cette maladie.

La maladie cœliaque est étroitement liée à la dermatite herpétiforme. C’est un trouble intestinal, dû également à une entéropathie au gluten. Mais les personnes qui présentent la dermatite herpétiforme ne présentent pas forcément les symptômes de la maladie cœliaque. On explique aussi souvent l’apparition des lésions dans un cas de dermatite herpétiforme par, l’augmentation des hormones cytokines pro-inflammatoires qui, favorisent l’arrivée de polynucléaires neutrophiles sur la peau.

L’exposition prolongée du corps aux rayons ultraviolets provenant du soleil ainsi que des microtraumatismes cutanées répétés, sont susceptibles d’accroître la production de cytokines à un niveau local. Cela entraîne ainsi une migration importante des polynucléaires neutrophiles dans le derme. Par ricochet, il s’ensuit l’apparition et le maintien des lésions cutanées, attribuées à la dermatite herpétiforme.

Les personnes atteintes par certaines maladies auto-immunes, sont plus en mesure de développer aussi une dermatite herpétiforme. Il s’agit par exemple de :

  • la thyroïde ;
  • lupus érythémateux systémique ;
  • la sarcoïdose ;
  • l’anémie pernicieuse ;
  • le diabète.

Un lymphome intestinal peut parfois être détecté aussi, chez des personnes atteintes par une dermatite herpétiforme. Dans le rang des facteurs génétiques pouvant prédisposer un individu à souffrir de la dermatite herpétiforme, il y a notamment les HLA-II, DQ2 et DQ8. Comme chez les patients souffrant d’une maladie cœliaque, une dysrégulation du système immunitaire peut aussi causer la dermatite herpétiforme.

Personnes atteintes de la maladie

La dermatite herpétiforme touche environ entre 11 et 75 personnes sur 100 000 habitants dans le monde. C’est une maladie qui touche beaucoup plus les hommes et, elle très fréquente dans la jeunesse c’est-à-dire, entre 15 et 40 ans. Cette maladie est capable aussi d’apparaître, chez les personnes d’un âge assez avancé mais aussi, chez les enfants.

La dermatite herpétiforme est plus fréquente dans les populations de type caucasien. Elle est par contre très rare dans les populations noires et asiatiques. Trois quarts des personnes atteintes par la dermatite herpétiforme développent toutes, une minime atteinte digestive. Le quart des personnes ayant une maladie cœliaque par contre, sont  susceptibles de développer cette maladie.

Quel est le lien entre la dermatite herpétiforme et la maladie cœliaque ?

La dermatite herpétiforme est considérée à juste titre comme, la forme de peau de la maladie cœliaque. En effet, 15 à 25% des personnes qui développent la maladie cœliaque ont une éruption cutanée de type herpétiforme. La maladie cœliaque est une affection auto-immune continuelle, causée par la réaction du système immunitaire à une protéine nommée gluten, se retrouvant dans le blé, le seigle et l’orge.

Il est constaté chez un individu atteint par la maladie cœliaque que, lorsqu’il ingère le gluten contenu dans le blé, le seigle et l’orge, le système immunitaire de son intestin grêle réagit et, endommage la garniture gastro-intestinale. Ainsi l’immunoglobuline A d’anticorps IgA est produite. Cette immunoglobuline se rassemble ensuite dans les petits vaisseaux sanguins sous la peau, pour déclencher plusieurs réactions immunitaires similaires aux symptômes de la dermatite herpétiforme.

Les symptômes de la maladie cœliaque peuvent parfois être doux ou sévères. L’affection se présente sous les formes de :

  • diarrhée ;
  • nausée ;
  • boursouflage ;
  • fatigue ;
  • constipation ;
  • pertes de poids ;
  • anémie ;
  • alopécie.

Une fois que le diagnostic de la maladie de cœliaque est posé, le seul moyen de la traiter est de soumettre le patient à un régime strict sans gluten. Il est aussi remarqué que, seulement 20% des  personnes qui ont souffert de la dermatite herpétiforme ont eu, des symptômes intestinaux de la maladie de cœliaque.

Quels sont les symptômes de la dermatite herpétiforme ?

Tout d’abord, il est important de rappeler que cette maladie n’a rien à voir avec le virus de l’herpès. Le terme herpétiforme employé est dû, à la manière dont les cloques qui se présentent dans le cas d’une dermatite herpétiforme se regroupent, en donnant l’aspect d’une éruption cutanée, due à un virus de l’herpès.

Les lésions qui caractérisent la présence de la dermatite herpétiforme chez un individu sont, les papules érythémateuses groupées et, les plaques d’urticaire couronnées par des vésicules. On retrouve également des ampoules, qui évoluent presque toujours vers des érosions et des excoriations. Ces ampoules succèdent à un prurit intense, qui est spécifiquement associé à cette condition. De manière plus simple, il s’agit principalement de boutons rouges, ne dépassant pas 1 cm et qui, présentent à leur centre, une vésicule.

De manière générale, dans le cas d’une dermatite herpétiforme, il apparaît à plusieurs endroits du corps et de manière soudaine, des cloques et des urticaires. Il s’agit principalement :

  • des genoux ;
  • des fesses ;
  • de la région lombaire ;
  • du cuir chevelu ;
  • du dos ;
  • de la nuque.

Il peut même arriver dans certains cas que, les cloques apparaissent au visage, dans le cou et dans la bouche même si, c’est souvent asymptomatique dans ce cas. Ces cloques sont accompagnées de sévères démangeaisons et de brûlures, dans la plupart des cas. Les cloques ont l’habitude de rapidement se rompre, à cause de la fragilité de la peau.

L’intestin grêle des individus atteints par cette maladie, présente également des dégâts, à cause du gluten. Ces dégâts sont remarquables sur les petits replis importants, dans l’assimilation par le corps des nutriments. Pour arriver à percevoir ce symptôme responsable de l’atrophie villositaire, il faut effectuer une endoscopie, qui consiste à effectuer des prélèvements au niveau de la paroi intestinale. Dans ce cas, les personnes atteintes par la dermatite herpétiforme développent, de manière très rare, des troubles digestifs.

Cependant, il ne faut pas confondre la dermatite herpétiforme avec un herpès simplex, ni avec la varicelle ou encore, avec le zona ou une dermatite atopique. Les produits préparés à base d’iode, peuvent augmenter les éruptions cutanées dans le cas de cette maladie. Le sel iodé et tout ce qui se rapproche de l’iodure est proscrit.

Comment diagnostiquer la dermatite herpétiforme ?

Le diagnostic de la dermatite herpétiforme se réalise de manière fiable, avec une biopsie cutanée et un test d’immunofluorescence. Le test d’immunofluorescence permettra au médecin d’identifier les immunoglobulines A, qui sont des anticorps types à cette affection.

Le test d’immunofluorescence permet de mettre en évidence les fortes concentrations d’IgA, dans les zones saines ou affectées par les lésions. Les dépôts granulaires au niveau des papilles dermiques et les dépôts granulaires distribués le long de la membrane basale suffisent, pour établir le diagnostic. Ces dépôts peuvent présenter une forme mixte mais, ils sont polyclonaux, formés par des composés d’IgA.

Tous les individus atteints par la dermatite herpétiforme doivent obligatoirement subir un test, pour trouver une maladie cœliaque. Les marqueurs sérologiques comme l’anticorps IgA anti-transglutaminase tissulaire, l’anticorps IgA anti-transglutaminase épidermique et l’anticorps IgA anti-endomysial, permettent facilement de diagnostiquer la maladie ainsi que, de surveiller sa progression.

Comment se traite la dermatite herpétiforme ?

Le traitement médicamenteux

La dermatite herpétiforme peut se traiter, en suivant un régime strict sans gluten ou, en utilisant un apport médicamenteux. L’apport médicamenteux consiste à utiliser la dapsone, un agent antibactérien de la famille des sulfones. Son effet sur la maladie apporte au patient, un soulagement rapide juste après quelques jours de traitement.

Les doses initiales de la dapsone conseillées par les médecins sont de 25 à 50 mg par voie orale, une fois par jour chez les adultes et de, 0,5 mg/kg chez les enfants. En général, le traitement à la dapsone est très efficace contre les symptômes de la dermatite herpétiforme comme, le prurit ainsi que, les sensations de brûlures entre 1 et 3 jours du début du traitement.

Si le corps du patient réagit favorablement au traitement et au dosage, celui-ci est maintenu. Dans le cas contraire, c’est-à-dire s’il n’y a pas d’amélioration, le médecin traitant peut donner l’ordre d’augmenter la posologie hebdomadaire, qui peut atteindre banalement les 300 mg/jour. Mais il est reconnu que la plupart des patients souffrant d’une dermatite herpétiforme réagissent bien à un dosage compris entre 50 et 150 mg/jour.

L’utilisation du dapsone pour traiter la dermatite herpétiforme peut provoquer chez certains patients, d’autres troubles, qui ne sont pas forcément les bienvenus. Il s’agit de :

  • l’anémie hémolytique ;
  • une méthémoglobinémie ;
  •  une hépatite ;
  • une agranulocytose ;
  • un syndrome de dapsone hépatite et lymphadénopathie.

Ces troubles se révèlent souvent après 1 mois de traitement au dapsone, avec une incidence plus élevée auprès des patients, qui ont un déficit en G6PD (glucose-6-phosphate déshydrogénase). Si le médecin soupçonne un patient d’avoir un déficit en G6PD, il demande que certains tests soient réalisés, afin de s’assurer de pouvoir utiliser la dapsone pour le traiter. Le patient présentant une intolérance à la dapsone peut, présenter une neuropathie motrice très sévère.

En cas de contre-indication d’un principe actif de la dapsone au patient, il est possible de le traiter avec d’autres familles d’antibiotiques. On associe souvent les tétracyclines à la vitamine B3, pour traiter la dermatite herpétiforme. Il est parfois administré aux patients qui souffrent de la dermatite herpétiforme, du sulfapyridine soit, 500 mg par voie orale, 3 fois/jour. La sulfasalazine est aussi une autre alternative.

Des doses de sulfapyridine pouvant atteindre 2000 mg par voie orale, 3 fois/jour, peuvent être nécessaires chez certains patients. La sulfapyridine est susceptible de provoquer une agranulocytose chez d’autres. Toutefois, certaines personnes ne peuvent jamais arrêter le traitement médicamenteux. Ces personnes ont une facilité à développer un nouvel épisode de dermatite herpétiforme, même en cas de réexposition minime au gluten.

Le régime sans gluten

Un individu présentant une dermatite herpétiforme, doit être soumis à un régime strict sans gluten. Ceci, après avoir subi un traitement ou une thérapie initiale pour soigner les lésions causées par la maladie, afin de la stabiliser. Dans la plupart des cas, les patients peuvent arrêter le traitement médicamenteux et, se consacrer à un régime sans gluten, pour être stable. Le régime sans gluten peut être parfois prescrit à vie ou simplement, sur une période allant de 5 à 10 ans.

Ce type de régime est très recommandé pour maximiser l’amélioration de l’entéropathie, s’il est très rigoureusement suivi. Il concourt aussi à diminuer le risque de lymphome du grêle.

Autres précautions à suivre

Un individu qui souffre de la dermatite herpétiforme est à surveiller de manière constante. Cela est nécessaire, pour s’assurer de l’absence du développement de lymphome. Plusieurs études ont prouvé que les personnes atteintes par cette maladie, ont un risque élevé de développer ce type de cancer.

Il est important aussi de savoir si les patients traités par voie médicamenteuse avec la dapsone ou la sulfapyridine, présentent toujours des symptômes de base, liés à la maladie. Il faut effectuer par la suite, une NFS sur 4 semaines, chez ces patients. Le test de la NFS est ensuite réduit à 2 ou 3 semaines, pendant 2 mois. Si l’amélioration est toujours constatée, le test de la NFS peut se réaliser entre 12 à 16 semaines par la suite.

Les présentations atypiques de la dermatite herpétiforme

La dermatite herpétiforme est capable de se présenter sous une forme atypique. Elle prend la forme de lésions rares. Ces lésions sont purpuriques pétéchiales et, peuvent apparaître sur la paume des mains ou la plante des pieds, chez les enfants. Cette forme atypique de dermatite herpétiforme est plus fréquente chez les enfants que, chez les adultes. La présence de pétéchies à l’extrémité des doigts peut approuver le diagnostic de la dermatite herpétiforme.

Dans les formes atypiques de dermatite herpétiforme, le patient peut également présenter une kératose plantaire, des papules, avec une force ressemblance à celui d’une urticaire chronique, ainsi que d’autres lésions très similaires à un « prurigo pigmentaire’’.

En somme, il faut retenir à propos de cette dermatose, qu’elle peut conduire à des signes de la maladie cœliaque. Son diagnostic se fait par biopsie cutanée ou un examen en immunofluorescence ou encore, par des tests sérologiques. Un régime strict sans gluten est recommandé aux individus qui en souffrent. Par ailleurs, la dapsone et certains autres antibiotiques sont utilisés pour la traiter.

Lorsque vous constatez l’apparition des symptômes de la dermatite herpétiforme, le mieux à faire est de consulter rapidement un dermatologue, pour avoir le traitement adéquat à votre cas.

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