La dermatomyosite est une maladie auto-immune très rare dont les principales cibles sont la peau et les muscles. Se manifestant principalement par des éruptions cutanées, cette maladie évolue de manière très lente. Elle serait liée à de nombreux facteurs génétiques et environnementaux, mais ses causes réelles ne sont pas encore déterminées. Elle peut affecter aussi bien les enfants que les personnes âgées. Qu’est-ce que la dermatomyosite ? Quel est le mécanisme de mise en place de cette maladie ? Est-elle contagieuse ? Quels en sont les principaux traitements ?

La dermatomyosite : qu’est-ce que c’est ?

La dermatomyosite appartient à la catégorie des maladies chroniques auto-immunes. Elle touche essentiellement la peau et les muscles et appartient à la catégorie des myopathies inflammatoires idiopathiques au même titre que la polymyosite.

À ce jour, les causes réelles de la dermatomyosite demeurent encore un mystère. On sait juste que son évolution est assez lente et qu’elle peut rester asymptomatique pendant de nombreuses années.

Lorsque la dermatomyosite atteint un niveau avancé, elle peut entraîner de graves complications et constituer un véritable frein pour la motricité de la victime.

Par ailleurs, il est important de faire remarquer que cette affection est assez rare. En effet, des études révèlent que seulement une personne sur 10 000 vit avec cette maladie sans en être conscient.

La survenue d’une dermatomyosite se traduit par la production d’auto-anticorps contre les cellules saines par le système immunitaire. Cette anomalie engendre généralement des éruptions cutanées ainsi qu’une faiblesse musculaire générale. La dermatomyosite touche majoritairement les personnes ayant plus de 40 ans, mais elle peut apparaître à tous les âges. Les femmes sont les plus atteintes. 

La dermatomyosite : quelles en sont les causes ?

La dermatomyosite est une maladie idiopathique : cela signifie que ses causes ne sont pas explicitement connues. La plupart des hypothèses estiment qu’elle serait causée par la combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.

Cette maladie est également auto-immune. Cela signifie qu’elle est liée à des dérèglements du système immunitaire qui produit des anticorps contre les cellules saines de la peau et des muscles. Des infections virales ainsi que des cancers sont fréquemment responsables de ces dérèglements du système immunitaire.  Toutefois, la production de ces anticorps n’est pas détectée chez toutes les personnes qui souffrent de la maladie.

Certains médicaments pourraient être impliqués dans le déclenchement de la dermatomyosite.

On estime aussi que ce mal peut avoir une origine génétique, puisque des personnes de la même famille peuvent en souffrir.

Quelques symptômes de la dermatomyosite

Les manifestations habituelles de la dermatomyosite sont très proches de celles des myopathies auto-immunes : des lésions inflammatoires, des douleurs ainsi qu’une faiblesse musculaire générale. Toutefois, la maladie se distingue par un certain nombre de symptômes bien précis.

Parmi ces symptômes, on peut évoquer l’apparition de plaques rouges violacées et gonflées au niveau du visage, dans le cou et sur les épaules. Il peut également arriver que ces plaques de forment au niveau des paupières.

On note également une atteinte symétrique des muscles du tronc, du cou, des trapèzes voire des bras et des pieds.

Par ailleurs, la dermatomyosite peut être associée à un cancer de la peau qui se déclenche dans les premiers mois ou années consécutives à son apparition. Chez les femmes, il peut s’agir d’un cancer des ovaires ou des seins alors qu’on remarque des cancers du poumon ou des testicules chez les hommes.

La dermatomyosite peut également se manifester par des atteintes cardiaques. Par exemple, les sujets ressentent des palpitations et sont exposés à une arythmie ainsi qu’à d’autres troubles du rythme cardiaque. Il faut préciser que ces atteintes ne s’observent que chez les personnes âgées. Dans de rares cas, on peut observer une inflammation du cœur (myocardite) ou une péricardite.

Il est aussi important d’évoquer les manifestations digestives qui sont très fréquentes chez les enfants. Il s’agit des douleurs abdominales, des saignements digestifs, des vomissements de sang et des perforations intestinales.

Il est également possible que la dermatomyosite provoque un tapissement de la rétine de l’œil (rétinopathie).

On distingue également d’autres manifestations isolées de la dermatomyosite parmi lesquelles on peut citer :

• La fièvre ;
• La perte de poids ;
• La fatigue chronique;
• Les problèmes de déglutition ;
• Certains maux des poumons ;
• Des dépôts de calcium sous la peau ;
• Des éruptions cutanées ;
• La perte de cheveux diffuse et le cuire chevelu écailleux ;
• La dysphagie et des sensations d’étouffement.

Par ailleurs, un ulcère cutané et une malnutrition peuvent apparaître lorsque la dermatomyosite atteint un niveau très avancé.

Comment se fait le diagnostic de la dermatomyosite ?

Le diagnostic de la dermatomyosite commence généralement par un interrogatoire et un examen physique. Le médecin pose au patient des questions relatives à ses antécédents familiaux et médicaux.

D’autres examens peuvent être réalisés par la suite pour confirmer le diagnostic. Il s’agit :

• D’une imagerie par résonance magnétique pour détecter d’éventuelles anomalies des muscles ;
• Une électromyographie qui permet d’enregistrer les impulsions électriques responsables de l’activité des muscles ;
• Des analyses sanguines pour vérifier que les taux d’enzymes musculaires sont optimaux ;
• La biopsie musculaire réalisée sur un échantillon de tissu afin de détecter d’éventuelles inflammations.

Il est également possible de réaliser une biopsie cutanée dont le principal objectif est de détecter les changements dans la structure de la peau.

La dermatomyosite : les complications possibles

Au-delà des problèmes de peau et de la faiblesse musculaire générale, la dermatomyosite peut provoquer un certain nombre de complications dont les plus fréquentes sont :

• Les ulcères de peau ;
• La malnutrition ;
• Les difficultés à respirer ;
• Les ulcères gastriques ;
• Les infections pulmonaires.

Dans ses formes les plus graves, la dermatomyosite peut aussi être associée à des maladies du tissu conjonctif. Les personnes atteintes présentent également un important risque de développer des cancers et la maladie de Raynaud.

La prévention et le traitement de la dermatomyosite

Les causes de la dermatomyosite étant inconnues, il est donc quasiment impossible de la prévenir. Quant aux traitements, il en existe quelques-uns, mais ils visent essentiellement à diminuer ou à réduire les symptômes de la maladie.

Le premier traitement auquel on a habituellement recours face à un cas de dermatomyosite est celui médicamenteux. On utilise par exemple des corticoïdes (comme la prednisone) pour réduire ou empêcher la production des auto-anticorps par le système immunitaire. Attention à ne pas en ingérer à des doses dépassant la norme Les immunomodulateurs et les immunodépresseurs sont aussi très sollicités. Ces médicaments peuvent être pris par voie orale. Ils existent aussi sous forme de pommade qu’on peut appliquer sur la peau. Le traitement ne doit pas durer longtemps au risque de s’exposer le patient à des effets secondaires. Lorsque les corticoïdes sont inefficaces ou que le patient est allergique au médicament, le médecin peut prescrire d’autres médicaments tels que l’azathioprine et le méthotrexate.

Alternativement au traitement médicamenteux, il est possible d’opter pour l’immunoglobuline intraveineuse. Cette dernière se sert des anticorps sains pour bloquer les auto-anticorps produits par le système immunitaire.

Il existe aussi des traitements supplémentaires qui peuvent s’avérer efficaces contre la dermatomyosite. Il s’agit de la thérapie physique qui a pour but de préserver la force musculaire des patients et donc de prévenir la perte de tissu musculaire. Lorsque les éruptions cutanées sont persistantes, on recommande un traitement à base de médicaments antipaludéens. Enfin, on peut réaliser une chirurgie pour retirer les dépôts de calcium.

Toujours parmi les traitements supplémentaires, on distingue la kinésithérapie motrice qui est fortement recommandée pendant la phase aiguë de la maladie. Cette thérapie permet au sujet de faire des exercices plus ou moins intenses qui lui permettent de conserver sa mobilité et de soulager certaines douleurs. La kinésithérapie limite aussi les inflammations et contractures musculaires.

Par ailleurs, certaines règles de diététique doivent être respectées dans le traitement de la dermatomyosite. Il est conseillé de suivre un régime alimentaire pauvre en sel afin de se prémunir de l’hypertension artérielle. Ainsi, la charcuterie, les poissons fumés, les fruits de mer et les gâteaux apéritifs sont absolument à éviter. Par contre, il faudra consommer beaucoup d’aliments riches en calcium tels que le lait et le fromage. Les fruits et légumes qui contiennent des quantités importantes de potassium sont également à privilégier. Il peut également être bénéfique de miser sur la vitamine D.