Les jumeaux siamois sont des frères ou sœurs provenant d’une grossesse monozygote. C’est-à-dire que les deux sont issus du même œuf, mais il n’y a pas eu une séparation complète en deux de l’œuf fécondé. Ainsi, les deux fœtus se développent de manière collée, par un membre du corps l’un à l’autre. Les bébés siamois sont dus à une malformation survenant chez les fœtus qui se sont développés dans une seule poche de liquide amniotique. Qu’est-ce que les bébés siamois ? Quels sont les différents types de jumeaux siamois ? Est-il possible de le diagnostiquer lors de la grossesse ? Peut-on les séparer ? Découvrez ici l’essentiel sur les jumeaux siamois.

Jumeaux siamois : qu’est-ce que c’est ?

Définition

Bien avant, il faut noter que le terme jumeau siamois est un pléonasme, puisque des siamois sont nécessairement des jumeaux. L’expression siamois est utilisée pour désigner des jumeaux qui n’ont pas pu se détacher lors de leur gestation. C’est-à-dire que ce sont des jumeaux fusionnés symétriques, qui sont réunis par une partie de leur corps, pendant le développement embryonnaire.

Le siamois est une pathologie survenant lors de la grossesse gémellaire monochoriale monoamniotique (une poche des eaux porte les deux fœtus). Chez les jumeaux normaux, les organes se divisent au fur et à mesure, tandis que chez les siamois, les cellules qui doivent être divisées tardent à le faire. Par conséquent, la fusion des jumeaux n’est pas due à une anomalie génétique, mais plutôt à une erreur de développement embryonnaire, dont les causes sont inconnues et le mécanisme est incertain.

Le diagnostic de cette malformation se fait par échographie, et une fois détectée, les parents procèdent généralement à l’interruption de la grossesse. Dans le cas où la grossesse est à terme, une intervention chirurgicale permet de séparer les jumeaux après la naissance, mais si cela est jugé nécessaire ou possible. Cet accident à l’origine de siamois peut survenir dans l’ensemble des espèces végétales et animales.

Histoire

La toute première sculpture la plus ancienne des jumeaux siamois est, une statuette conçue en marbre de 17 cm. Datant du sixième millénaire avant Jésus Christ, cette représentation est appelée les sœurs de Çatal Höyük la double déesse. La mythologie grecque a relaté les faits des Molionides, qui sont des guerriers siamois fusionnés à la taille et qui combattaient à quatre lances. Leur représentation a été faite sur des fibules ou des vases et conservée à Athènes et à New York.

Il eut également en Amérique précolombienne, des céramiques frères siamois, faisant partie de la culture Moche au Pérou. D’après un manuscrit écrit à la fin du douzième siècle et un écrit contemporain (Léon le Diacre), il eut un cas de deux frères siamois, qui sont nés vers 940. Dans les années 970, l’un des jumeaux mourût et une intervention chirurgicale a été faite à Constantinople ou en Cappadoce afin de les séparer, mais quelques jours plus tard l’autre frère mourut aussi.

Le premier siamois bien documenté reste celui des sœurs Chulkhurst, appelé les demoiselles de Biddenden, au douzième siècle. Eliza et Mary qui étaient unies par l’épaule et la hanche ont vécu pendant 34 ans, mais moururent après à six heures d’intervalle. La toute première intervention chirurgicale d’une paire de bébés siamois ayant connu de succès a été réalisée par Johannes Fatio au dix-septième siècle, à Bâle en Suisse. C’était des jumeaux fusionnés par l’ombilic.

Pour y arriver, Fatio a ligaturé de façon séparée les vaisseaux ombilicaux et ensuite le pont qui relie les deux jumeaux, afin de le sectionner. Après que les ligatures fussent tombées le neuvième jour, les deux ont survécu. Emanuel König ayant suivi de très près l’opération en tant qu’observateur, publia ce cas en 1689, comme s’il en était l’auteur.

Les siamois qui ont gagné en notoriété sont les frères Chang et Eng Bunker, nés dans la ville du Siam en Thaïlande. Ils ont été célèbres puisqu’ils étaient unis par un cartilage latéral au niveau du ventre et la poitrine. Les deux frères ont démissionné de leur emploi afin d’aller vivre en Caroline du Nord, en Amérique. Ils se sont mariés, l’un eut dix enfants et l’autre, douze enfants. C’est leur histoire qui conduit à l’emploi de l’expression frères «siamois».

Quelle est la fréquence des bébés siamois et quelle en est la cause ?

La fréquence de la survenance des jumeaux siamois est très faible, allant d’un sur cinquante mille à un sur cent mille naissances. En se basant sur les naissances vivantes, la fréquence est d’environ un sur deux cent mille naissances. Selon les chercheurs, les frères siamois sont les moins fréquents que les sœurs jumelles siamoises. D’après d’autres études, la plupart des filles se retrouvent au niveau des siamois thoracopages, tandis que la plus grande proportion des garçons se retrouve au niveau des parapages.

Cependant, aucune explication n’a été rapportée à cette différence. De manière significative, aucun facteur (facteurs environnementaux et génétiques, consanguinité, âge maternel….) n’a été lié aux jumeaux siamois.

En effet, la fréquence des bébés siamois diminue (comparativement aux naissances vivantes), d’autant plus qu’il est possible de faire un diagnostic précoce et d’interrompre la grossesse. Toutefois, le risque de grossesses multiples, dont le risque de jumeaux siamois augmente, en cas de procréation médicale assistée.

Il a été rapporté que la fréquence des bébés siamois, varie en fonction des régions du monde.Cela peut être lié aux différences des systèmes de surveillance échographiques de la grossesse et des systèmes d’enregistrement du décès des fœtus. Dans les pays où l’échographie de grossesse est moins répandue ou l’avortement thérapeutique est restreint, par exemple, il y aura plus de naissances de bébés siamois comparativement aux pays, pratiquant l’interruption médicale de la grossesse.

Quels sont les différents types de jumeaux siamois ?

Les jumeaux fusionnés ou conjoints peuvent être asymétriques ou symétriques, mais l’expression «siamois» est utilisée spécialement pour les bébés conjoints symétriques. Les siamois sont classifiés selon la partie anatomique réunie (site principal de jonction).

Les jonctions dorsales

• Thoracopages : les jumeaux sont unis au niveau du thorax et ils sont les plus fréquents (20 à 40%). Ils sont caractérisés par : un foie commun (dans 100% des cas), un cœur commun (75% des cas), un appareil digestif commun (50%) et un péricarde commun (90%). Le temps de survie n’excède pas trois mois en cas de cœur commun ;
• Céphalopages : ils sont conjoints du sommet du crâne à l’ombilic et unis par des structures cérébrales. Chaque bébé a deux bras et deux jambes avec un bassin (pelvis) séparé. Ils meurent généralement in utero ;
• Xiphopages : c’est une forme plus viable et mineure des thoracopages. Les jumeaux sont fusionnés par le mécanisme xiphoïde et peuvent avoir des malformations cardiaques (25% des cas) ou digestives (33% des cas) et un foie commun (81%) ;
• Ischiopages : ils sont unis par le pelvis (6 à 11% des cas) et peuvent se présenter en face à face ou en sens inverse. Ils peuvent avoir des parties communes uro-génitales différentes. Ils présentent également un nombre de jambes variable et des malformations lombo-sacrées ;
• Omphalopages : ils sont réunis à partir de la partie inférieure, du thorax à l’ombilic. Avec une séparation chirurgicale, ce cas de jumeaux siamois à de meilleures chances de survie. Ils représentent le deuxième groupe de siamois le plus fréquent (18 à 33%) ;
• Parapages : ils sont fusionnés latéralement à partir du pelvis et ont différentes jonctions crâniennes et cardiaques. Ils présentent de deux à quatre bras et de deux à trois jambes. Les parapages peuvent aussi avoir deux têtes séparées ou deux visages sur une même boite crânienne.

Les jonctions dorsales

• Craniopages : ils sont réunis par la voûte crânienne suivant différents niveaux (pariétal, occipital, temporal, frontal). Représentant 2 à 6% des bébés siamois, ils peuvent partager des sinus veineux, des méninges, et parfois une partie de la masse cérébrale. Une séparation chirurgicale peut entraîner un handicap mental et physique, en fonction de l’importance des échanges intracrâniens à réparer ;
• Pygopages : ils sont fusionnés par le coccyx, le périnée et le sacrum. Leurs intestins sont souvent différents, mais un demi des cas se partage l’anus ou le rectum, un tiers des structures nerveuses, et parfois l’urètre et la vessie. Ce type de siamois est le troisième plus fréquent (18 voire 28% des bébés siamois). Pour tenter une séparation, il est indispensable de faire un bilan anatomique ;
• Rachipages : ils sont réunis par le milieu de la colonne vertébrale et se présentent dos à dos. Parfois, ils peuvent partager des portions de moelle épinière. C’est la catégorie la plus rare des bébés siamois.

Hormis ces formes de siamois (siamois symétriques), il y a aussi des siamois asymétriques, c’est-à-dire les jumeaux fusionnés sont asymétriques. C’est le cas du hétéropage ou hétérotype, avec jumeau ectoparasite ou jumeau endoparasite.

Que retenir du diagnostic de malformation ?

Le diagnostic des jumeaux siamois débute par l’échographie et débouche sur le bilan.

Surveillance échographique

L’échographie peut être effectuée dès la septième semaine de grossesse, mais en France, elle se fait pour la plupart des femmes à partir de la onzième semaine. Un diagnostic réalisé bien avant cette période (diagnostic précoce) peut ne pas être fiable, puisque les jumeaux non fusionnés sont proches l’un de l’autre, mais ils donnent l’impression d’être conjoints.

En cas des thoracopages, le cas le plus fréquent, vous observerez les deux fœtus, maintenant une position relative commune, une rétroflexion extrême du cou des fœtus. Plus encore, une scoliose fœtale, la présence d’un seul cordon ombilical, accompagné de plus de trois vaisseaux, une absence de délimitation du contour cutané entre les deux fœtus, et même la présence d’une jonction entre eux, si nécessaire.

Le diagnostic des bébés fusionnés conduit à un bilan précis des parties communes et du lieu de jonction, notamment par IRM. Ce dernier est réalisé entre la vingt-quatrième et quarantième semaine de grossesse. Afin d’évaluer une possibilité de cœur commun, une échocardiographie peut s’avérer nécessaire.

Bilan médical et pronostic

L’objectif du bilan médical en France est de fournir très tôt un conseil aux familles et, de les informer des modalités relatives à la prise en charge. La finalité est de minimiser le taux de morbidité maternelle, en faisant une interruption de grossesse ou en programmant une césarienne à l’approche du terme. Autre objectif du bilan est d’optimiser le potentiel de survie des jumeaux, lorsque cet aspect est demandé par les parents.

Si la séparation chirurgicale est possible, les parents ont la possibilité d’interrompre la grossesse, après avoir pris connaissance des risques de l’intervention et des risques du handicap, suite à la séparation. Cependant, si la grossesse évolue, le risque de mortalité fœtale est très élevé, à terme de la grossesse. Très souvent, l’accouchement est prématuré et il peut être fait par les voies naturelles (en cas de petits poids des fœtus joints) ou une césarienne, qui est d’ailleurs souvent nécessaire.

Qu’en est-il de la séparation chirurgicale des jumeaux siamois ?

Il est bien possible d’effectuer une séparation des bébés siamois jumeaux qui progressent vers l’accouchement, par une intervention chirurgicale. À cet effet, trois scénarios existants sont possibles : séparation chirurgicale imminente, séparation chirurgicale retardée et aucune séparation.

En pratique, le diagnostic échographique de bébés siamois débouche sur l’interruption de grossesse. Lorsque la grossesse est à son terme, mais que l’un des jumeaux est mourant ou meurt, il est possible de tenter une séparation chirurgicale en urgence. Dans ce cadre, le risque de décès opératoire du bébé survivant est d’environ 70%.

Environ 25% des siamois vivants, possèdent une espérance de vie considérable pour qu’une séparation soit faite. Une fois que la séparation est décidée suite au bilan et concertation, elle est réalisée à partir de l’âge de deux à quatre mois ou de six à douze mois, le temps que : les jumeaux sois stabilisés, de réaliser un bilan précis des organes en commun et de mettre en place les équipes chirurgicales.

Cette séparation des jumeaux siamois est très complexe, et peut nécessiter des équipes multidisciplinaires, réunissant deux équipes d’anesthésistes, à raison d’une pour chaque jumeau. C’est une opération difficile, lourde, longue et risquée pour les bébés et la maternelle.

Dans environ 20% des cas, l’issu de l’intervention engendre le décès de l’un ou des deux jumeaux. Ce qui amène les médecins à refuser la réalisation de la chirurgie ou à interrompre une intervention en cours lorsque les spécialistes s’aperçoivent des risques que cela peut entraîner pour les patients. De nos jours, il n’existe qu’environ une dizaine d’équipes de chirurgie, capable de séparer les siamois à travers le monde.